Sister Mary Joseph's Nodule,又称玛莉约瑟夫结节,位于脐部。那么它到底是什么样的,是什么病的表现呢?本文将通过三个病例来带你认识一下。
病例一
该病例由丁香园 ralphpacino 战友分享,来一起看看。
患者 27 岁女性,发现脐部肿块 3 年,肿块外形如下图所示,质软,未见分泌物。
图 1. 脐部肿块,未见破溃
患者曾就诊于全国多家医院的皮肤科,均未能明确诊断。
此次再次来医院,患者及家属找到普外科,提出切除肿块的要求,普外科初步制定方案为:行腹壁肿块切除及术后腹壁重建。
术前检查:
三大常规、肝肾功能、空腹血糖、PT、APTT、HIV、RPR、肝炎三对半,胸片、EKG 均未见明显异常
但是 B 超提示:胃壁增厚,建议胃镜检查;胃镜示:进展期胃癌,占据整个胃体至胃窦。此时再行直肠指检;摸到肿块,考虑胃癌种植可能。
患者家属不愿放弃,仍要求行手术,遂行剖腹探查术,术中见腹腔、盆腔已广泛转移……术中脐部肿块行活检,病理示:转移性胃癌。
再次追问病史,患者 3 年多前开始出现胃部不适,一直未予重视。
病例二
上图中 Sister Mary Joseph's Nodule 比较大,实际上,多数都很小,更容易与皮肤疾病相混淆。丁香园 xubh1010 战友就遇到了这一一例更易误诊的病例,请看其分享。
患者为 61 岁女性,因腹胀乏力 1 个月入院。伴纳差、进行性消瘦、腹胀等。入院查体:消瘦,巩膜轻度黄染,腹隆,脐孔及周围红肿呈菜花样(图 2),全腹无压痛,未及明显包块,肝脾肋下未触及,移动性浊音阳性。
图 2. 脐部菜花样肿块,白色为所涂药物
拟诊为「腹水待查」。入院后查 B 超、CT、MRI、胃镜、肠镜,发现胆总管下段占位、胰胆管扩张、大量腹水,未见胃、卵巢有异常。考虑胆总管下段癌。
因怀疑脐部新生物为 Sister Marry Joseph 结,经患者同意作细针穿刺细胞学检查,结果找及腺肿瘤细胞。从而证实为 Sister Marry Joseph 结。
xubh1010 战友指出,患者自诉发现脐部肿块已 2 年余,曾就诊于多个医院,均是认为脐炎。刚来其科室就诊时脐部还有涂药的痕迹。
病例三
更为罕见的是 Sister Mary Joseph's Nodule 可以发生于儿童,Albano 医生报道的这例患者,其年龄仅为 12 岁,该文章发表在 N Engl J Med 上,详细如下。
12 岁女孩,1 个月的食欲减退、呕吐、体重下降病史。近期没有发热、夜间盗汗病史。查体:腹部波动感、盆腔肿块、脐中心赘生物(图 3. A)。CT 扫描见一巨大肿物,可能来源于卵巢、网膜及肝脏转移,并可见腹水,及穿过脐中心的肿物(图 3. B)。
图 3. A:脐部一小赘生物;B:CT 扫描见一盆腔肿物,来源不明确。引自 N Engl J Med 2005; 352:1913May 5, 2005DOI: 10.1056/NEJMicm040708
活检证实为结蹄组织增生性小圆细胞肿瘤。
Albano 为其进行了 2 个疗程的化疗,尽管腹水有所减少,但肿物大小基本没有变化。值得欣慰的是,自诊断明确 8 个月后,患者临床状况依然良好。
Albano 医生指出,这一发生于脐部的转移性恶性肿瘤,被称为 Sister Mary Joseph's nodule,主要与成人胃肠道及卵巢肿瘤有关。其命名是为了纪念 Sister Mary Joseph(1856-1939 年),作为 William Mayo 医生的助手,Sister Mary Joseph 在一次手术前备皮中记录了这一征象,术后病理证实为腹内转移性恶性肿瘤。
认证专家@温柔一刀 2007 战友称,Sister Mary Joseph's Nodule,还被人称为结节性脐部转移性癌肿,多来自腹腔内脏器肿瘤,如胃、大肠、卵巢、胰等,绝大部分为腺癌,少数为未分化癌、鳞癌、平滑肌肉瘤,也有数例来自乳癌转移。脐部转移肿瘤出现后平均存活 10 个月 (1 周到 3 年)。
读完全文,是不是记住了 Sister Mary Joseph's Nodule?以后遇到脐部肿物的患者,一定要警惕哦!