病例挑战:谁是跛行的真凶?

2015-08-19 20:58 来源:丁香园 作者:锁骨下动脉
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美国克利夫兰市大学医院病例中心血管外科 Vikram 教授等在近期的 Journal of Vascular Surgery 杂志上分享了一例腘动脉疾病的报道,非常值得学习下,一起来看看吧。

患者男性,66 岁,右下肢间歇性跛行数月。患者有长期吸烟史,除此之外,无其他明确的动脉粥样硬化危险因素。

查体见患者四肢血管搏动良好,但平板运动试验后患者症状加重且踝肱指数(ABI)下降。

CT 检查见腘动脉走形方向存在锐角,腘动脉前方可见较大的单发囊性肿块(见图 A、B、C)

图1.jpg

术者采用后侧入路切除囊性病灶,术中可见囊腔内含大量透明状胶冻样物质,探查结果如上图中 D 所示。予切除大部分囊壁后行自体静脉旁路移植术。

综合患者病史、症状、体征、术前 CT 图像及术中探查结果,该患者的诊断可能是什么?请自测:

A 下肢动脉硬化闭塞症;B 腘动脉瘤;C 腘动脉外膜囊肿;D 腘动脉陷迫综合征;E 原发性血管肿瘤

下面揭晓答案:

术后病理示纤维囊壁伴内皮细胞,符合动脉外膜囊肿。

因此,该病人的诊断是 C 腘动脉外膜囊肿。您答对了么?

动脉外膜囊肿的相关知识

1. 流行病学

动脉外膜囊肿(adventitial cystic disease,ACD)最早被报道于 1947 年发现的一例髂外动脉受累患者,此后世界范围文献中约 400 多例相关病例报道,其中 85% 发病于腘动脉,通常为单侧受累,其次最易累及的血管为髂外动脉和股动脉。

该病主要见于男性,男女比例约 5:1。典型确诊年龄在 35 岁左右,女性的确诊年龄可能偏大(通常为 50 岁左右)。患者年龄较轻且缺乏动脉粥样硬化的危险因素,这是该病的一大临床特点。

2. 病因学

目前受推崇的病因假说为发育理论,即分泌黏蛋白的间叶细胞在胚胎发育过程中植入血管外膜,当其开始分泌黏液物质时引起囊肿形成。

其他假说还包括:反复创伤理论(膝关节活动导致腘动脉发生囊性退行性病变),腱鞘囊肿理论(沿血管生长的滑膜囊肿可能植入临近的动脉外膜)以及全身性疾病理论(全身性的黏蛋白和粘液瘤退行性病变)。

2. 病理学

腘动脉呈腊肠样改变,与周围结构粘连,囊肿内充满胶冻状黏液物质。镜下可见血管外膜层内衬着单层立方细胞,且明显缺乏动脉粥样硬化的病理特征。

3. 临床表现

多数患者表现为突发短距离的小腿跛行,单侧居多。症状持续时间通常较短(数周至数月),极少发展为严重下肢缺血(CLI)。查体常发现足背动脉正常或减弱,腘窝处可闻及血管杂音。静息状态下存在的足背动脉在屈膝时消失(Ishikawa 征,即变换体位后腘动脉由功能性狭窄变为闭塞)。

4. 诊断性检查

ABI 在静息下无改变而运动后下降。首选检查方式为双功彩超,进一步的检查方式包括 CT 与 MRI。超声可以发现囊肿,病变段血流速度加快,囊肿与动脉管腔的分界为一条搏动的明亮细线,囊肿内无血流信号。CTA 及 MRA 可出现半月征(囊肿凸向管腔内)和沙漏征(囊肿包绕血管)。

5. 鉴别诊断

腘动脉陷迫综合、腘动脉瘤、早期动脉粥样硬化闭塞症、肌纤维发育不良等。影像学检查有助于鉴别。

6. 治疗方法

无症状患者可采用保守治疗。有症状患者建议行手术治疗。

血管切除式治疗方法通常采用囊肿切除术+自体血管旁路移植术或静脉补片成形术,术后复发率相对较低。

非血管切除的手术方式包括单纯囊肿切除术、经皮囊肿抽吸术等,但术后复发率较高。

由于外在压迫因素未予清除,不建议采用经皮血管成形术等腔内治疗方法。

7. 预后

所有治疗方法均有一定的复发率,因而术后坚持 B 超随访非常重要。

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编辑: 焦阳

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