乳腺 Paget 病，又称乳腺湿疹样癌，占乳腺癌的 1%-3%。临床表现为乳头、乳晕及周围皮肤发红、脱屑、发痒，常与乳头湿疹等良性病变混淆。常规术式为乳房切除术。近期，来自英国的 Helme 教授等在 British Journal of Surgery 发表综述，提出保乳术辅助放疗可作为乳腺 Paget 病患者的治疗手段。
先来看看作者提供的 Paget 病的诊治流程图：
图 1. Paget 病的诊治流程图
下面详细介绍作者制作上图的证据：
该综述检索了 PubMed 和 OVID 两个医学文献库，组配检索词，制定排除标准及纳入标准，初遴选 172 篇，严格筛选后纳入 43 篇关于 Paget 病患者行保乳术的文献资料。作者从乳腺 Paget 病的治疗方式、影响 Paget 病行保乳术这一临床决策的患者相关因素及影像学检查手段三方面作系统性回顾。
1. 乳腺 Paget 病的治疗方式
包括非手术治疗（单纯放疗和冷冻治疗）、微创手术（部分或全部乳头乳晕复合体切除术）、保乳术及保乳术辅助放疗四种治疗手段。有 2 例文献报道了行保乳术治疗 Paget 病，结论为若仅行保乳术，术后未辅助放疗，则不能达到预期疗效，实现良好预后。
欧洲癌症治疗研究组织（EORTC 10873）发布了 1987 年-1998 年间针对 61 例 Paget 病患者的前瞻性研究结果，认为保乳术辅助放疗是 Paget 病和局灶性 DCIS 的可行治疗方式。Kawase、Singh、Chen、Dalberg 等分别研究了 104 例、111 例、1642 例、223 例 Paget 病患者，根据患者情况选择行保乳术或乳房切除术，结果表明手术方式对患者总生存率、局部复发率及疾病特异性生存率等无显著差别，即对预后无显著影响。
2. 影响 Paget 病行保乳术这一临床决策的患者相关因素
包括并发乳癌、肿瘤多中心性、肿瘤位置、淋巴结转移和预后五方面因素。75%-100%（数据多集中在 90% 以上）的 Paget 病患者并发乳癌，且临床或钼靶检查阴性。目前认为有无乳房肿块决定了癌症浸润性或原位癌的性质。
肿瘤多中心性在 Paget 病患者中较为常见，发生率为 21%-80%。据此作者提出，至少 20% 的 Paget 病患者仅存中央型病灶，适合行保乳术。淋巴结转移是 Paget 病预后不良的独立预测因子，其中有肿块的 Paget 病患者中 48%-69% 存在淋巴结转移；无肿块的 Paget 病患者仅 21%-25% 有淋巴结转移。研究中对 Paget 患者行前哨淋巴结活检（SNLB）以初步判断有无转移（成功率 97%-98%），有助于浸润性癌的术前诊断。但目前对于 Paget 病患者是否均行 SNLB 存在争议。
影响 Paget 病的预后因素包括可触性肿块的存在、淋巴结转移、肿瘤直径、并发浸润性癌、钼靶检查阳性、年龄低于 60 岁，分期 II 期等。作者比较了浸润性乳腺癌伴或不伴 Paget 病的患者 ER、PR、HER-2 等指标的三组研究数据，得出伴 Paget 病的浸润性乳腺癌患者 HER-2 阳性率高，病理特征不良，术后生存率低，预后较差。
3. 影像学检查手段
包括钼靶 X 线、超声、MRI 三种手段。钼靶 X 线是临床一线影像学诊断手段，22%-53% 的 Paget 病患者的钼靶 X 线检查可无异常，当有肿块存在时，敏感性提高至 100%；超声用于钼靶 X 线的补充检查，可提高准确性；MRI 比钼靶 X 线更敏感，有助于 Paget 病的术前分期和治疗，以实现更精确的术前诊断，作者提出应将 MRI 作为保乳术患者的常规影像学检查，尤其在多中心病灶的 Paget 病。
由于乳房切除术可能导致部分 Paget 病患者的过度治疗，而分析文献后，作者提出保乳术辅助放疗可达到相同疗效。术后需对病变同侧的乳腺进行放疗。若行全身治疗，则高分级、ER/PR 阴性及 HER-2 过表达是预后差的因素，所以化疗和生物靶向治疗对于大多数 Paget 病患者而言，能有效控制疾病进展，延长患者生存期。
大多数学者将保乳术定义为切除 NAC 及周围潜在的癌变组织。如何选择适合行保乳术的 Paget 病患者，作者认为这取决于能否在切除 NAC 及实质性乳腺病灶时达切口边缘阴性。目前尚无相关资料提出行保乳术时切缘距乳头的最远距离。
另外，作者提出由于临床资料不足，结果可能有一定局限性及不足之处。Paget 病的诊治流程表能否帮助患者选择最佳手术方式，有效提高患者的生存率，延长生存期，提高生存质量，有待于临床验证。
