Fahr 病又称基底核钙化症，是一种原发性脑血管非动脉硬化性对称性钙化。Fahr 病主要影响大脑小型和中型动脉，通常不不累及脑外大动脉。而来自萨格勒布大学的 Cvjetko 博士及其同事在临床上发现一例累及脑外大动脉的 Fahr 病患者，并在近期 Journal of Vascular Surgery 上做了病例报道。
病历资料
患者，女，49 岁，因间歇性跛行就诊，并诉头痛和偶尔健忘。否认既往心血管疾病史。
血糖、血脂、血铁、血钙、铁蛋白、碱性磷酸酶、甲状腺激素和甲状旁腺激素水平均正常。CT 检查发现多处血管严重钙化，主要见于主动脉和主动脉弓（图 1）。
图 1. A：胸片见致密钙化影；B 、 C：多层螺旋 CT 成像显示致密的钙化和主动脉到髂总动脉全段狭窄；D：脑 CT 显示 Fahr 病的特征，即双侧基底核和齿状核广泛对称性钙化
采取股动脉入路对患者行腹主动脉血管造影和球囊扩张术。
随访 1 年，患者步行距离从 100 米增加到 250 米。
延伸阅读
Fahr 病是一种神经变性疾病，病因不明，由 Fahr 首次于 1930 年报道，临床上较为罕见。
Fahr 病的特征是钙沉积最终导致血管狭窄，主要为基底核和脑内其他部位，如大脑皮层和脑干。
本病例患者同时合并 Fahr 病合并瓷化主动脉和髂总动脉钙化狭窄。主动脉壁环状钙化也被称为瓷化主动脉。该类患者行主动脉横断钳闭时手术风险相应增加。此外如果钙化累及冠状动脉或心肌，患者可能出现心力衰竭。
