多发性内分泌瘤病2A型:甲状旁腺全切不优于原位保留

2015-12-27 21:34 来源:丁香园 作者:沈怀霜
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DNA 分析显示,多发性内分泌瘤病(MEN)2 型患者家族遗传一种变异的 RET 基因。MEN2A 型患者发病通常在较晚的儿童期或是年轻成人阶段,而MEN2B 型患者,在婴儿期就会并发 MTC,进展快,生存期短。为防止病情发展,受该基因影响的家族成员均可行预防性甲状腺切除术。

然而术中甲状旁腺的处理则存在争议,有些专家倾向于甲状旁腺全切除并行自体移植,而有些则建议保留原位甲状旁腺。Moley 教授和他的团队近年来针对此问题进行了对照研究,研究报告发表于近期的 Annals of Surgery 杂志上。

自 1993~2000 年,研究者对 50 例 MEN2A 患者进行了预防性甲状腺切除术,所有病人均接受甲状旁腺全切除合并自体移植,同时行颈淋巴结清扫(A 组);从 2003 年至今,共实施了 102 例保留原位血管组织的甲状旁腺的预防性甲状腺切除术(99 例 A 型及 33 例 B 型),独立的甲状旁腺只有在坏死或无法完整保留的情况下行自体移植。当在血清降钙素浓度大于 40pg/ml 时执行中央颈淋巴结清扫(B 组)。

A 组结果:

2005 年,团队曾公布了 A 组的实验数据,即 50 名术后 5 年以上的 MEN2A 型患者,均接受甲状腺全切除+中央颈淋巴结清除+甲状旁腺全切除术+种植于非正力手臂肌肉的甲状旁腺碎片自体移植,甲状旁腺移植的依据为术中保留甲状旁腺的可行性。

同时,MEN2A 型患者多会合并甲亢,甲状旁腺组织的远距离移植避免了重复探查颈部的需要。

术后评估中,6 位患者出现持续性或周期性 MTC,表现为基础或受刺激血清降钙素水平的升高。3 位患者出现持续性甲减,需要长期补充钙和骨化三醇替代治疗。

B 组结果:

本次报告中,B 组 102 人中仅有 1 例(1%)出现了甲减。此外 B 组患者术后急查血清降钙素原,102 人中有 100 人处于正常范围(<5 pg/mL),并均未出现死亡。在甲状腺全切除后,均未出现永久性喉返神经损伤或甲状腺机能亢进。

自 2005 年来的研究结果表明,在 MTC 患者的预防性甲状腺切除术中行中央颈淋巴结清扫是没有必要的,这主要是因为当术前基础血清降钙素水平低于 40 pg/mL 时,淋巴结转移至中央颈部的几率极低。

B 组中仅有 3 例 MEN2B 型婴儿患者,术前基础血清降钙素水平持续升高,本应行中央颈淋巴结清扫,但是均因为组织过小无法准确判断甲状旁腺组织而未成功,术后基础血清降钙素水平保持在较低水平。因此MEN2B型患者因样本数量小,不符合治疗标准,其结果未纳入结论中。

综上,对于 MEN2A 患者,无论是甲状旁腺全切除并行自体移植,还是保留原位甲状旁腺,均是可取的。本文结果并没有比较出到底哪一种方案更优。

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编辑: 程培训

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