Jha 和 Dingli 教授最近在 Blood 杂志上报道了 1 例罕见的早期多发性骨髓瘤出现肝脏浸润的病例，一起来学习一下吧。
患者，女，81 岁，2013 年 12 月被诊断为冒烟型多发性骨髓瘤（20% 克隆性浆细胞，但无终末器官损害）。患者之前一直未出现明显症状，直到 2014 年 12 月出现大量腹水。
该患者既往没有慢性肝脏疾病病史。腹部 CT 证实有大量腹水（图 A），B 超示血流正常。ALP（碱性磷酸酶）321 U / L，AST（天冬氨酸转氨酶）21 U / L，INR 1.4。IgG-k 32 g/L， IgG 3980 mg/dL，IgA 34 mg/dL， IgM 22 mg/dL。k 轻链蛋白 49 mg/dL，λ轻链蛋白 0.3 mg/dL（k/λ比值 163）。尿轻链蛋白 38 mg。
骨髓细胞遗传学正常，免疫荧光原位杂交未见任何异常。多色流式细胞仪检测循环克隆浆细胞阴性。骨髓和腹部脂肪刚果红染色阴性，超声心动图正常。腹水液细胞学检查阴性。
经颈静脉肝活检，门体静脉压力梯度 17 mmHg。肝活检可见肝血窦内κ轻链浆细胞广泛浸润（图 B），这就解释了为什么患者会出现门静脉高压和腹水。鉴于患者体能状态评分为 1 分，予硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松治疗。
尽管复发难治多发性骨髓瘤患者会经常出现恶性浆细胞肝脏浸润，但在早期患者中实属罕见。
