来自法国让佩林癌症医院的 Veziant 医学博士等首次报道了一例少见的病例，患者因胸导管末端阻塞致锁骨上窝肿胀复发伴乳糜胸和乳糜性腹水而施行淋巴管血管吻合术。
简介
锁骨上肿物是一种常见的疾病，可由感染、鳃裂畸形、良恶性肿瘤引起。较少见的情况是淋巴管畸形如淋巴管瘤和胸导管囊肿，这些都是由于原发性乳糜积液所致。由于淋巴回流的差异，当胸导管末端出现畸形时可能会出现复发性肿胀。对于这些案例，确立诊断、选择最适合的疗法具有挑战性。
案例报道
一名 49 岁女性突然出现左锁骨上窝肿胀伴有呼吸困难和侧胸痛来就诊。病人无创伤和手术史。病人无发热、全身状况良好、肿物无触痛。
血检示白血球计数正常。胸片显示床侧胸腔积液。超声显示腹腔积液、左锁骨上窝处低回声肿物伴液性成分。CT 显示锁骨上窝肿物（图 1）。
图 1. 对比增强 CT 扫描显示有一个未增强的 3×1.5 cm 的囊肿，压迫左颈内静脉、无静脉栓塞
超声引导下胸腔穿刺诊断液体为乳糜性来源，甘油三酯水平为 2950 mg/dL。细菌学和组织病理成分检查示无感染或癌细胞发现。为了治疗乳糜性积液和肿胀，遵病人低脂饮食 10 天。
病人低脂饮食已经 10 年，但是，病人却因症状复发再次就诊。确实，只要轻微偏离严格的无脂肪饮食，肿胀就会再次发生。超声检查确定为颈部囊肿（3×2.5×2 cm3），不伴有乳糜胸和乳糜腹水。施行淋巴管造影和 CT 以决定是否手术治疗；典型的淋巴引流、没有发现渗出的证据，但显示胸导管末端膨大。囊性膨大远端未发现胸导管（图 2、图 3）。无恶性疾病的证据。以此判断囊肿与胸导管远端持久性阻塞相关。由于以往出现过乳糜胸和乳糜性腹水，决定为其施行胸导管重建，而不是切除囊肿或结扎胸导管。
图 2. 淋巴管造影：粗箭头指示胸导管末端囊性肿大，并反流到侧支（细箭头）。虚线箭头显示胸部正常的胸导管
图 3. 淋巴管造影 24 小时后 CT 检查：胸导管末端囊性肿胀处对比剂持久性停留
术前 4 小时给予高脂饮食以提高围手术期胸导管的显像。左侧做一个 5 cm 锁骨上颈横切口。部分分开胸锁乳突肌后，轻松剖开，胸导管折术后发现了囊肿。插入一个细探针以确定胸导管的通畅率。横向夹住颈静脉和胸导管后，使用 7-0 单丝尼龙线连续性缝合法对囊肿和颈静脉进行侧侧吻合。缝合是在显微外科显微镜下进行（放大倍数×2.5）。无多余胸导管需要切除。缝合皮肤前在合适位置放置引流条。
术后 2 天，给予增脂饮食，未见肿胀和乳糜性渗出复发。术后 3 天，去除引流。术后 4 天，病人离院、正常饮食、嘱亭扎肝素 1 个月防止栓塞。术后 3 个月和 3 年临床检查无异常发现。术后 3 个月颈部超声显示无复发、无静脉栓塞。
疾病诊断
超声在肿胀期显示内容物为强回声的胸导管肿胀，但在无症状期却检测不到。诊断可由针抽试验确定，即显示乳糜性液体伴有高水平淋巴细胞和甘油三酯。淋巴管造影是一种对显示胸导管解剖和检测畸形与渗出的重要方法。在此案例中，术前联合 CT 是为了提高对淋巴相关解剖学的认识和检测恶性疾病。
疾病治疗
如果没症状，可无需治疗。有报道称疾病可完全消退。
如果有症状，内科治疗包括中链甘油三酯限制性饮食低脂饮食联合间或经皮穿刺。
如果临床症状复发，可考虑外科治疗包括切除颈部囊肿。出现乳糜胸的案例可结扎胸导管，但此法可能由于解剖学变异、血流瘀滞或压力渐增导致腹内淋巴管撕裂。因此，推荐术前进行血管造影。
另一种术式是淋巴管血管吻合术，其常适用于上肢慢性淋巴水肿，此指证下报道的疗效各异。最近有两项成功的淋巴管血管吻合术的案例报道，一例是乳糜胸伴有很多扩大的胸内胸导管侧支；另一例是内科低脂饮食下持续性肿胀的复发病例。上述案例中，病人具有长期肿胀伴有乳糜胸和乳糜腹水复发史，如果结扎胸导管可能会出现腹部淋巴的渗出，因此实施了淋巴管血管吻合术。
通过以上案例可知，淋巴管血管吻合术是一项有价值、耐受性好、符合生理的治疗胸导管末端囊肿的疗法。必须谨记胸导管末端是否为畸形以免发生自发性乳糜积液。影像学对诊断作用很大，淋巴管造影术一直是「金标准」。
