来自法国的 Bartoli 博士在近期的 Journal of Vascular Surgery 杂志上报道一例继发于肌纤维发育不良的颈内动脉颅外段折曲并囊状动脉瘤形成的病例，和诸位丁香园战友共同学习。
病例介绍
22 岁女性患者，因突发头晕急诊入院。儿童时期曾头部受伤并发生左眶底骨折。CT 结果显示：双侧颈动脉迂曲冗长，右侧颈内动脉（ICA）折曲处的边缘可见一个直径 6 mm 的囊状动脉瘤（见图 A），左侧 ICA 折曲处存在一个直径 2 mm 的扩张病变（见图 B）。临床表现及相关实验室检查未见炎症性疾病。
图 A、B. 术前 CT 检查图像
由于右侧 ICA 相对冗长且动脉瘤部位较为局限，患者行瘤体切除+颈动脉对端吻合术（见图 C、图 D1）。术中可见颈动脉远端存在良好的血液返流，为避免患者发生动脉痉挛，术中未应用转流管。术前检查发现动脉瘤管壁菲薄，术后病理证实动脉中膜肌纤维发育不良。
患者术后恢复良好，于术后第 3 天出院并继续口服阿司匹林治疗 3 月。出院时复查颈部 CT 未见异常（见图 D2），其他部位的血管检查均未见动脉瘤形成。患者术后 3 月一般情况良好，复查超声未见 ICA 吻合口狭窄。
图 C、D1. 术中所见；图 D2. 术后复查 CT 重建图像
颈动脉肌纤维发育不良（Fibromuscular Dysplasia，FMD）的相关知识
1. 肌纤维发育不良是一种少见的非炎症性、非动脉粥样硬化性疾病，常累及长段、无分支的中型动脉，如颈内动脉、肾动脉等，可表现为闭塞性或动脉瘤样改变。发病率较低，好发于青年女性。FMD 病理改变为血管平滑肌、弹性纤维、纤维组织的破坏或增生及动脉壁结构紊乱，可累及动脉内膜、中膜及外膜。颈动脉 FMD 常合并肾动脉 FMD、颅内动脉瘤。
2. 根据受累结构不同，主要分为 3 种类型：①内膜纤维组织增生，表现为局灶性环状狭窄或长段不规则的管状狭窄；②中膜发育不良，包括中膜纤维组织增生和中膜周围纤维组织增生。血管造影表现为典型的「串珠状改变」，串珠直径大于正常的动脉直径；③外膜纤维组织增生，表现为单一病灶的长段狭窄。颈动脉 FMD 以中膜发育不良为主要类型，占 75% ~ 80%。
3. 颈动脉 FMD 可无明显临床表现而偶然发现。临床表现大多为受累动脉病变引发的相应症状，如短暂性脑缺血发作、脑卒中等。合并肾动脉 FMD 者可表现为肾血管性高血压。多普勒超声、CTA 及 MRA 均有助于诊断，但明确颈动脉 FMD 解剖学特征的最佳方法为血管造影。
4. FMD 的治疗方案应根据患者症状制定：①无症状者可以观察随访；②出现缺血症状可考虑口服抗血小板药物治疗；③口服抗血小板治疗症状仍持续存在者考虑行球囊扩张；④若存在动脉夹层或球囊扩张后再狭窄考虑使用支架植入；⑤合并动脉瘤应进行介入栓塞或手术夹闭。
颈动脉颅外段动脉瘤（Extracranial carotid artery aneurysm，ECAA）的相关知识
1. ECAA 的定义为颅外段颈内动脉直径达到正常颈内动脉的 200% 或颈总动脉的 150%。ECAA 发病率不高，约为 0.27%-0.6%，占全部颈动脉疾病的比例不足 1%。可为真性动脉瘤或假性动脉瘤、梭形或囊状，可位于颈总动脉、颈外动脉或颈内动脉颅外段。
2. ECAA 的主要病因是动脉粥样硬化，其次是外伤。其他病因包括感染（梅毒和细菌）、炎症、颈动脉夹层、肌纤维发育不良、动脉中层囊性坏死、白塞氏病等。经颈动脉穿刺介入治疗以及颈动脉内膜切除术均可能导致术后 ECAA 的发生。
3. 临床表现包括搏动性肿块（可位于下颌角下方、咽喉部或扁桃体窝）、神经系统症状（一过性黑朦、短暂性脑缺血发作、卒中等）、颅神经功能障碍（Horner 综合征、声音嘶哑、面部疼痛等）、吞咽困难以及破裂出血等。
4. 血管多普勒彩超是颈部较低位置 ECAA 的首选诊断方法，但容易漏诊 ICA 远端的高危动脉瘤。CTA、MRA 均有明确的诊断价值，可判断瘤体的性质、范围、流人道和流出道的通畅情况，同时了解颅内动脉和 Willis 环的通畅情况。动脉造影存在脑卒中的潜在风险，仅作为腔内治疗的备选评估方法。
5. 鉴别诊断包括弯曲扭结的颈动脉、覆盖颈动脉分叉的淋巴结、颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、颈部转移性肿瘤、鳃裂囊肿、淋巴瘤等。
6. ECAA 的治疗目的是解除局部压迫和破裂风险、预防血栓脱落导致的永久性神经功能损害。理想处置方式是完整切除或隔绝瘤体并恢复头向血流。应根据肿瘤的病因、部位、大小及患者一般情况进行个体化治疗。颈动脉瘤切除血管重建是目前常用的手术方式，亦可选用覆膜支架植入等腔内治疗手段。
颈动脉扭曲的相关知识
1. 颈动脉扭曲是指颈部动脉的过度伸长扭曲，经常呈「S」形或「C」形，少数情况下扭曲的动脉可成锐角。文献报道的发病率约在 10%~25%。病因可能与发育异常、肌纤维发育不良、高龄、动脉粥样硬化、高血压、解剖变异及颈动脉内膜切除术的术后改变等有关。
2. Metz 根据扭曲的角度将颈动脉扭曲分为三级：I 级扭曲角度小于 90°，II 级扭曲角度小于 60°，III 级扭曲角度小于 30°。Mascoli 根据颈动脉扭曲的形态建议分为 3 种类型：迂曲（tortuosity）：动脉迂曲成「C」形、「U」形或「S」形；盘曲（coifing）：动脉以一轴心迂曲盘旋成 1 个或多个动脉襻；折曲（kinking）：动脉迂曲折成锐角。
3. 颈动脉扭曲最常见于颈总动脉、颈内动脉及椎动脉起始段。80% 以上的颈总动脉、颈内动脉扭曲的患者以锁骨上或颈前局限性、搏动性肿块就诊。可伴有脑缺血症状，包括短暂或永久性的运动、感觉障碍、视力减退或眼球运动障碍、视野缺损、头痛、失语和癫痛发作等。颈动脉扭曲还可引起局部症状：颈痛、颈部僵硬、颈部搏动性肿块、舌下神经受压瘫痪等。
4. 超声、CTA、MRA 等不难对颈动脉扭曲作出诊断，但全脑血管造影目前仍被认为是诊断动脉扭曲最有价值的检查方法。全脑血管造影应包括主动脉弓、双侧颈内动脉和椎动脉的颅内段、颅外段，否则可能会遗漏病变。对于高度怀疑的患者，可在自然状态、屈颈、伸颈、转头等四个方位上行动脉造影检查。
5. 目前尚缺乏公认的手术指征和最佳治疗方法。颈动脉扭曲的内科治疗和一般缺血性脑血管病治疗措施相同。手术指征以存在脑缺血的临床症状，排除脑缺血的其他因素，症状与动脉扭曲部位密切相关为基本原则。对于无症状的颈动脉扭曲患者，仍以观察保守治疗为主，手术应慎重。手术治疗方式基本上有三种方式：移位术、松解术和血管重建术。
