动脉门静脉瘘（arterioportal fistula，APF）是少见的血管畸形疾病，指动脉与门静脉之间形成异常的血流通道，使压力较高的动脉血不经过毛细血管网，直接冲击瘘道后进入门静脉致使其扩张，从而导致瘘口局部血管发生病变或瘘口周围、甚至全身血流动力学发生改变，是引起窦前性门静脉高压的原因之一。
来自美国西奈山医疗中心的 Ward 博士报道了一例肝外 APF 的血管腔内治疗，文章发表于近期的 Journal of Vascular Surgery 杂志。让我们一起学习一下吧。
病例介绍
40 岁女性患者，常规体检发现上腹部血管杂音，CT 检查示起源于胃左动脉的替代性肝左动脉与门静脉左支之间存在巨大的动脉门静脉瘘（图 1 示）。患者曾有多胎妊娠，既往无重大外伤史。
经右股动脉入路将 4F 导管置入替代性肝左动脉，造影可见一个长段、增粗、扭曲的 APF 伴动脉瘤样扩张，其内血流速度较快（图 2a，2b 示）。APF 的大部分直径在 10 mm-14 mm 之间，位于中部的动脉瘤直径达到 30 mm。远端流出道的门静脉主干及左支也呈动脉瘤样扩张，直径达 25 mm。
阶段性血管测压显示：瘘口近端处 95/77 mmHg（平均为 87 mmHg），中部动脉瘤 64/54 mmHg（平均为 59 mmHg），瘘口远端处 21 mmHg，门静脉主干 18 mmHg。患者的全身平均动脉压接近 95 mmHg。
术者采用 Amplatzer 血管封堵器（Amplatzer vascular plug，AVP）对 APF 进行封堵。由于 APF 的血流量较大，术中共使用 3 个 12 mm 的 AVP 以及 1 个 14 mm 的 AVP，其中第一个 AVP 置入 APF 内数厘米后再释放，这样有利于后续 AVP 的追加及释放。栓塞术后造影示，APF 血流中断，造影剂回流至替代性肝左动脉开口处的过程通畅（图 2c 示）。
术后 3 月及术后 2 年随访发现，APF 封堵良好，肝内血管通畅，肝脏灌注正常。对比两次随访的影像学发现，门静脉主干动脉瘤的直径降低，位于 APF 开口处的肝左动脉瘤样扩张病变的直径从 1.2 cm 降低至 0.5 cm（图 3a，3b 示）。
图1. CT 示替代性肝左动脉（LHA，长箭头示）与门静脉左支（LPV，短箭头示）之间存在一个巨大的 APF。门静脉主干（MPV）与 LPV 呈动脉瘤样扩张，门静脉右支（RPV）直径正常
图2. 经起源于胃左动脉的替代性肝左动脉进行选择性造影，早期（a）及延迟期（b）可见一个长段、大型、高流量 APF。栓塞后造影（c）可见 APF 血流中断及造影剂返流至替代性肝左动脉开口处。肝左外叶及左内叶的肝段动脉通畅（三角箭头示），胃左动脉通畅（长箭头示）
图3. （a）术后 2 年 CT 随访发现 APF 封堵良好，肝脏灌注正常，门静脉动脉瘤缩小。（b）位于 APF 开口处的肝左动脉瘤样扩张病变的直径从 1.2 cm 降低至 0.5 cm（X 表示血管封堵器）
讨论分析
连接消化道动脉血供和门静脉的动脉门静脉瘘（APF）非常罕见，病因包括肿瘤、感染、外伤及医源性操作。主要表现为门静脉高压、胆道出血、窃血综合征及腹痛，一些患者可无症状。
Guzman 等将 APF 分为三型：1 型 APF 通常较小，多位于外周，对于生理功能影响较小，常自发形成血栓，仅仅随访观察即可。2 型 APF 通常伴有腹部的顿挫伤或者贯通伤，或是继发于妊娠期间的内脏动脉瘤破裂。2 型 APF 常存在肝外较大的瘘管引起门静脉压力增高，可导致肝门静脉硬化及门静脉纤维化。3 型 APF 为先天性病变，通常位于肝内，可表现为发育不良及门静脉高压。
目前，肝外 APF 的开放结扎手术及肝内 APF 的肝段切除手术在很大程度上已被血管腔内介入手术取代。主要的治疗方式为栓塞，栓塞物质包括弹簧圈、明胶海绵、泡沫硬化剂及其他高分子制剂。在大型高流量瘘的病例中，为避免异位栓塞，特别要注意栓塞物质的选择。
Amplatzer 血管封堵器（AVP）可用于栓塞高流量、先天性、创伤性、医源性动静脉瘘，也可用于封堵或降低血液透析的动静脉瘘。起效迅速、效果明确、并发症少是其优点。并发症包括误入肺动脉、栓塞部位血流再通需再次干预、栓塞后综合征。
尽管目前尚未见报道，但理论上存在 APF 栓塞后继发门静脉血栓形成并导致门静脉高压的可能性。其他并发症的风险包括肝脓肿、肝梗死、血管损伤（如痉挛和夹层）等。目前暂无成功封堵后仍发生 AFP 破裂的文献报道。
AVP 的栓塞持续时间取决于血管直径、抗凝状态及血流速度。最重要的一点是，栓塞过程中需造影证实 APF 已被完全封堵。如果造影可见 APF 被完全封堵，术后很少发生 APF 再通。如果栓塞效果未经造影证实，随访中很可能持续存在开放的血管。
应用 AVP 进行栓塞是大型的 2 型 APF 的治疗选择之一。针对大型高流量 APF，血管外科医生应该考虑到术中可能应用多个 AVP 进行栓塞，并在术前进行精确的手术设计。
