来自哥伦比亚医学中心儿科的 Thirumoorthi 医学博士等发表了一篇罕见的案例，胆道闭锁并发多种先天畸形。文章最近发表在 Surgery 杂志上。
病例介绍
一名患婴，女，11周龄，因高胆红素血症和黄疸入院检查。她的母亲述其出生后不久就出现眼睛发黄、大便颜色变浅、尿液变黑。既往史：其因心动过缓入监护病房，后检查发现：超声心动图显示致密不全性心肌病；肝功检查显示总胆红素为 7.3 mg/dL、直接胆红素为 4.2 mg/dL。
进一步检查：腹部超声显示胆囊萎缩、无其他发现；经皮肝穿刺活检显示胆管增生和胆汁瘀积症。
据此术前诊断为胆道闭锁，并决定施行肝门空肠 Roux-en-y 吻合、空肠升支造口术—即改良式 Kasai's 手术。术中发现该女婴无脾、肠道旋转不良、十二指肠前门静脉（见图）。无困难的解剖出门静脉床，狭窄的肠系膜基地尽可能的扩大，再施行阑尾切除术。最后建立 Roux 残端和肝门肠吻合术。
图 1. 胆道闭锁探查术中确诊十二指肠前门静脉。Duo：十二指肠、P：胰腺、L：肝脏、S：胃、PDPV：十二指肠前门静脉
疾病认识
门静脉是由卵黄静脉系统发展而来。在胎儿期，2 条平行的卵黄静脉围绕十二指肠形成循环，其中卵黄循环的右侧位于十二指肠后；左侧位于十二指肠前。在正常发展中，左侧部分萎缩消失，留下右侧部位形成门静脉。如果右侧部门消失留下左侧部位则形成了十二指肠前胰前门静脉。
绝大多数病人无自觉症状，但是症状形式众多，也会出现合并症，其中最常见的是十二指肠梗阻。
胆道闭锁与肠道扭转不良、十二指肠前门静脉等结构解剖异常之间的关系以往有报道，据估计发生率在 5%~15%。尽管在肝门肠吻合术首次探查和肝移植术中（如果需要）确定畸形解剖很重要，但是这些畸形解剖对胆道闭锁的终期影响还不全清楚。
