近日，来自日本东京湾浦安市川医学中心的 Katagiri 教授在 Surgery 杂志上发表了一篇关于罕见的胃肠道间质瘤的病例报道，现介绍如下。
病例介绍
患者，女，57 岁，因发热和左上腹肿块收治入院。入院前两个月，患者发现左上腹肿块，未治疗，入院前三天，高热 40 度，伴有畏寒。入院当日症状有所缓解，查肝功有异常，遂建议入院检查。
患者患有糖尿病，曾行 2 次剖宫产，幼儿时背部曾患有感染性疾病（具体不详）。入院时体温正常。左上腹部外侧可及一质硬肿块，伴有轻度压痛。
腹部 CT 显示，左上腹部见一肿块，直径为 25 cm，呈分叶状，伴有中心坏死与钙化（图 1 A 和 B）。未发现明显浸润邻近器官。腹部 CT 上未能明确肿块的起源部位，同时胃镜和结肠镜检均未发现明显的肿块来源部位。胸部 CT 未发现转移的或者原发性肿块。
图 1 横断面（A）和冠状面（B）可见一巨大、分叶状的伴有中心坏死和钙化的肿块，位于左上腹部，并偏向左侧
之后对患者行剖腹探查，可见肿块位于横结肠下方（图 2A）、腹膜后。十二指肠升部可见与肿瘤相连，可能为肿瘤起源部位（图 2B）。
图 2 A：肿块位于横结肠下方；B：肿块与十二指肠升部关系密切（箭头）
进而切除部分十二指肠升部，并进行了修补。术中见肿块与结肠系膜关系密切，故而需切除一部分结肠。
术后肿瘤标本称重为 1820 g，大小为 28×18×10 cm3。术后病理检查发现肿块 CD117 与 CD34 阳性，因此诊断为胃肠道间质瘤，遂予伊马替尼辅助化疗。
学习要点
1. 胃肠道间质瘤是一种非常罕见的肿瘤，但是在消化道中这种间质瘤还是比较常见的，其占消化道恶性肿瘤的 1% 或者更少。
2. 胃肠道间质瘤可从咽部到肛门任一部位起源，也有少部分可起源于腹膜、肠系膜或者网膜，但是十二指肠起源的较为少见，占全部胃肠道间质瘤的 5%。
3. 对于胃肠道间质瘤，要求手术彻底切除。十二指肠胃肠道间质瘤，必要时可行节段性或者全部胰腺十二指肠切除术。有研究指出，手术类型与手术风险和术后复发并没有太大的联系。Beham 教授指出，节段性十二指肠切除或者保留幽门的胰腺十二指肠切除术的生存率并没有太大的差别。
4. 患者如若具有较高的恶性可能，推荐使用伊马替尼进行辅助化疗。从十二指肠起源的胃肠道间质瘤是非常罕见的，尤其是本例中大于 25 cm，更为罕见，术前如若能够诊断，新辅助化疗联合伊马替尼可会使肿瘤体积变小，减少术中侵入性的操作。
