病例学习:乳腺假血管瘤样间质增生

2016-02-29 09:05 来源:丁香园 作者:songgesheng
字体大小
- | +

Vuitch 等于 1986 年首先描述了假血管瘤样间质增生 (pseudoangiomatous stroma hyperplasia,PASH) 作为乳腺一种镜下或肉眼的独立性病变,主要表现为乳腺间质的疤痕样纤维化,其内有裂隙状假血管样间隙。现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

41 岁女性,右乳可触及无痛性肿块。

影像学检查

1.jpg
图 1  为右乳钼靶

2.jpg
图 2  为左乳钼靶

3.jpg
图 3  为右乳超声

影像学发现

钼靶示:双乳内可见边界清楚的椭圆形等密度肿块。暂定为 BI-RADS 分级 0 级。

超声示:椭圆形边界清楚的肿块伴混杂性囊实性成分。后方未见声影。由超声无法确定为良性病变,所以行超声引导下芯针穿刺活检。

诊断

假血管瘤样间质增生

鉴别诊断

非对称腺体实质、乳腺纤维腺瘤、叶状肿瘤、纤维性腺脂瘤、低级别血管肉瘤、间质纤维化。

病例要点

假血管瘤样间质增生(Pseudoangiomatous stromal hyperplasia,PASH)是间质细胞的良性肌纤维性增生。多为乳腺活检时偶然发现。病因尚未完全明确,但已确定该病与激素有一定关系。这些病变表现为孕激素受体阳性,表明在月经周期的黄体期时其与小叶内间质的表现类似(而不是小叶间质,其对激素不敏感)。

病理上,肉眼病灶表现为界限清楚的纤维状白色或褐色实性质硬肿块,伴有不同形态的囊性成分。镜下表现为由肌纤维母细胞以及之间的胶原纤维组成的致密的网状结构。注意,这些间隙并不是血管间隙,这有助于与血管肉瘤鉴别。免疫组化标记物有波形蛋白、CD34、Bcl2、CD99。

生长极为缓慢或者无生长。极少数病例表现为可逆性。没有恶变倾向,病灶内不会产生导管原位癌(DCIS)和癌灶,也不是癌症的危险因素;如同时患有癌症,那么二者之间无关系。

大部分病例为女性患者,少数男性乳房发育症患者也可发病。年龄范围从 14 到 67 岁,平均发病年龄为 40 岁,绝经前或绝经后妇女激素替代治疗后最常见。极少数可触及肿块,质地不定。

影像学特点

大体:圆形或椭圆形肿块,边界清楚。体积较大,有报道最大者约 12 cm。影像学表现可不典型。钼靶上表现为圆形或椭圆形等密度肿块,边界清楚。其他表现可有,双侧不对称性病变,甚至在钼靶上可无阳性表现。超声上为圆形或类圆形低回声肿块,边界清楚,内可见无回声囊性成分。常无后方声影。彩色多普勒检查病变内可见少量血流影。

活检

如果病变的影像学表现不具有特异性,则需要活检来确定病变性质。首选芯针穿刺活检,因为细针穿刺无法提供足够的细胞数量。

治疗 

无症状小病变无需治疗。如有症状、间隔生长或有不典型影像学特征(BI-RADS 4 或 5)则需要手术切除。多采用局部广泛切除术。复发率为 15% 到 22%,复发多与病灶切除不彻底或病变重新形成有关。

查看信源地址

编辑: 刘芳

版权声明

本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。