病例学习:罕见的 Richter 疝

2016-03-06 17:15 来源:丁香园 作者:silseer
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来自美国的 Bailey 学者在 Surgery 上发表了此病例,介绍了一例 Richter 疝的诊治过程,分病例介绍和解析两部分。

病例介绍

一名 45 岁妇女因睡眠中突发右下腹绞痛于急诊就诊。患者描述疼痛为持续性疼痛,阵发性加重,否认全身症状。患者的生命体征和初步血液检测均在正常范围。

体格检查中,患者脐周、耻骨上和右下腹有轻度压痛。右下腹压痛最为明显。然而没有腹膜炎体征。泌尿系统检查可及无压痛的、增大的、有结节的子宫。

最先考虑为阑尾炎,患者行 CT 扫描并口服和静脉注射造影剂进行对比。CT 显示右下骨盆一 3 厘米圆形液体密度灶,与小肠袢相邻并紧靠子宫右侧,子宫右侧因多发性肌瘤范围扩大(图 1 A)。该结构有增厚的包膜,周围有腹水包裹,但腹水于右侧卵巢处分离。

口服造影剂超过 1 小时后 ,造影剂未进入右下腹或通过远端小肠进入该结构。虽然该检查提示液体密度灶为肠源性,但近端小肠无扩张。为了排除子宫肌瘤蒂扭转,行盆腔超声检查。与子宫相邻的圆形结构被证实为肠腔(见图 1 B),鉴别诊断为通过阔韧带的闭袢性肠梗阻或 Meckel 憩室梗阻。

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图 1 一名 45 岁女性急性右下腹痛。(图 A)冠状静脉和口服对比增强 CT 显示右侧低位盆腔一 3 厘米圆形液体密度灶(圆圈处)似乎与小肠连续,周围有腹水(箭头处)且与子宫相邻,子宫由于多发性肌瘤而扩大(字母 U)。字母 B 为膀胱。(图 B)腹部 B 超证实右下腹管状结构为增厚的小肠袢(箭头处),与右侧卵巢(圆圈处)分离。注意管状结构的复层为超声下典型的肠壁表现,且有肠腔狭窄(小箭头处),说明小肠经阔韧带嵌顿

病人紧急行诊断性腹腔镜(初次腹痛 20 小时内),发现远端回肠经阔韧带四分之一大小的缺口嵌顿(图 2,A 和 B)。扩大的子宫牵扯到阔韧带,形成了少见的解剖缺陷。术者报道该疝为 50% 肠壁嵌顿的 Richter 疝。嵌顿的肠袢浆膜炎性充血但是血供通畅,因此该疝经回纳后行阔韧带修补,未行肠切除。

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图 2 一名 45 岁女性因急性右下腹痛行急诊腹腔镜手术。术中照片显示(图 A)嵌顿的 Richter 疝(箭头处)和(图 B)阔韧带缺损(箭头处)。注意扩大的子宫扭转了阔韧带,缺损位于韧带靠近子宫系膜部分

解析

Richter 疝是当肠系膜对侧肠壁经腹腔内缺损,导致部分肠壁嵌顿形成的疝。这类疝更易绞窄和形成肠梗阻、穿孔和脓肿,因此快速的确诊和治疗是必要的。根据病史和体格检查诊断是非常困难的。Richter 疝的患者通常表型为非特异性的腹部疼痛,不伴恶心、呕吐等症状。在本病例中,影像学检查在帮助诊断这类少见疝中起了重要作用。

CT 通常是非特异性腹痛的首选影像学检查。在本 CT 扫描中,怀疑厚壁团块与小肠有关,即使没有明显的近端小肠扩张,延迟 CT 通过口服造影剂的通过程度能帮助确认是否有一定程度的梗阻。由于 CT 未见小肠扩张且可能有妇科疾病,继续行超声检查。

超声确认团块为肠腔。团块的解剖位置与子宫相邻且位于子宫卵巢中间,因而假设肠段嵌顿在阔韧带缺损处。患者因子宫肌瘤增大的子宫牵扯到阔韧带形成了四分之一大小的缺损,小肠袢由此嵌顿。

已有文献报道 CT 扫描在此类疾病诊断中的作用。虽然众所周知超声在诊断妇科疾病上比 CT 更好,本病例强调了在确认少见的胃肠道来源的附件中超声的作用。CT 扫描未见肠腔扩张也不应将疝排除鉴别诊断。闭袢性肠梗阻症状通常是突发的,最为理想的是在肠梗死和近端肠扩张发生之前行手术解除梗阻。

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编辑: 程培训

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