对成人肝硬化患者采取一级预防措施，防止发生肝门静脉高压（PHT）致静脉曲张破裂现已达成共识。而由于儿童 PHT 患者自然病史与成人迥异，如何处理 PHT 患儿静脉曲张破裂仍存争议。
2015 年 4 月首届意大利巴韦诺儿科卫星会议上，肝病专家共同商讨了如何处理儿童肝外门静脉梗阻（EHPVO）所致 PHT 引发的静脉曲张破裂问题。会议上专家们达成了共识，认为基于现有临床数据，可采用肠系膜上静脉-门脉左支搭桥术（MRB）作为 EHPVO 患儿发生静脉曲张破裂出血的一级预防措施。
本次专家共识会议纪要于近期发表在 HEPATOLOGY 杂志上，现将主要内容总结如下：
儿童发生 PHT 的基础疾病与成人不同，导致儿童发生 PHT 的两大常见原因是胆道闭锁以及 EHPVO。其中，在发展中国家 PHT 患儿群体里，由于 EHPVO 发病者占到 60%，70% EHPVO 患儿首次就诊源于上消化道出血，多在 10 岁以前发病。而即便采用内镜下硬化剂注射治疗术，仍有 25% 患儿发生内出血。
因此，EHPVO 患儿普遍因多种并发症（静脉曲张破裂出血、门体静脉分流术副作用及代谢紊乱）影响生存质量。而 MRB 术为重建肝脏正常生理血流、减少 EHPVO 并发症带来了希望。目前当务之急是如何选择适宜手术的病例及手术干预的最佳时机。
图示 A 为出生前肝脏血管解剖结构；B 为出生后肝脏血管解剖结构，显示脐静脉和静脉导管退化，而 Rex 隐窝仍持续存在；C 为 MRB 术示意图（缩写 A 为静脉导管，B 为旁路搭桥，M 肠系膜上静脉，P 为 A、B 图中的肝门静脉或 C 图中的肝外门静脉血栓形成，R 为 Rex 隐窝，S 为脾静脉，U 为脐静脉）
图示为肝门静脉海绵样变性患者肝内门静脉开放类型：A 为包括 Rex 隐窝和 SII-SVIII 肝段在内的肝内门静脉系统完全通畅；B 为左肝部分梗阻，C 为右肝血栓形成，D 为左肝血栓形成，E 为肝内门静脉广泛血栓形成
为确保 MRB 手术成功率＞90%，满足以下标准者可优先考虑 MRB 治疗：
1. 患儿解剖结构和病情需满足以下条件：
（1）由经验丰富的多学科团队通过楔入二维门静脉造影（颈内静脉逆行造影）确认患儿肝内血管解剖结构为上图所示的 A 型；
（2）经楔入门静脉造影确认肝静脉压力梯度（HVPG）正常，和/或经肝活检证实肝脏未出现纤维化或基础肝脏病影响肝门脉血流；
（3）经 CT 或磁共振血管造影证实肠系膜上静脉和脾静脉没有血栓形成；
（4）通过影像学检查证实双侧颈内静脉对称通畅；
（5）血液学评估排除患者存在 MRB 手术无法逆转的内在血栓前状态；
（6）体重＞8 kg；
（7）超声心动图检查排除显著的心血管异常和肺动脉高压。
2. 优先行 MRB 的手术/医疗机构资质需包括：
（1）具备小儿肝移植、血管和肝胆多学科的专业护理团队，包括儿科肝脏病科和介入放射科；
（2）具有 MRB 手术成功经验。
过去指南还提出可用 MRB 作为二级预防措施，可行性由当地临床专家决定。替代 MRB 的二级预防措施还包括：
1. 内镜下食管静脉曲张套扎术（EVL）；
2. 静脉曲张经内镜硬化剂疗法（EVS）；
3. 远端脾肾静脉分流术。
虽然静脉曲张出血是儿童 PHT 的一种相关并发症，但患儿首次出血似乎很少具有致命性，相关发病率也没有确切的数据。目前，几乎没有儿科数据支持药物或内镜治疗能够作为儿童静脉曲张出血一级预防措施改善患儿生存率。因此，本次会议没有提出有关采用 EVL、EVS 或非特异性β-受体阻滞剂作为患儿一级预防措施的专家建议。
而研究表明，大多数 EHPVO 患儿可通过 MRB 成功预防相关并发症的发生。因此，专家达成共识，认为可采用 MRB 作为 EHPVO 患儿防止静脉曲张破裂出血及其他并发症的一级和二级预防措施，其前提条件是：具备充分的手术专业知识、术前/术中评估证实患儿肝脏解剖结构适宜 MRB 手术、具备多学科护理条件可用于术后评估及管理分流术血栓形成或狭窄。
