一文搞清:副癌综合征、类癌综合征、伴癌综合征

2017-03-05 16:08 来源:丁香园 作者:为你写实
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副肿瘤综合征、类癌综合征、伴癌综合征都是在肿瘤治疗中经常遇到的,这是和我们玩儿文字游戏嘛?这仨都是啥?英文怎么说?让本文带大家一探究竟。

副癌综合征

在肿瘤病例中,副癌综合征的发生率<6%,其中以肺癌(燕麦细胞型肺癌)、乳腺癌、卵巢癌多见。

《内科学》原发性支气管肺癌中写道:「为肺癌非转移性胸外表现,主要包括:肥大性肺性骨关节病、异味促性腺激素、分泌促肾上腺皮质激素样物、分泌抗利尿激素、神经肌肉综合征、高钙血症、类癌综合征等。」

《外科学》肺癌中这么写:「少数肺癌病例,由于肿瘤产生内分泌物质,临床上呈现非转移性的全身症状,如骨关节病综合征、Cushing 综合征、Lambert-Eaton 综合征、男性乳腺增大、多发性肌肉神经痛等。」

副癌综合征,又名副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome),是由肿瘤产物 异常的免疫反应或其他不明原因引起的内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统的病变,从而出现对应的临床表现;由于这些表现不是由原发肿瘤或转移灶直接起的,而是 间接导致,因而得名。

理解一下,既然是综合征,涉及的就不是单一的临床表现。理论上,副癌综合征可以累及全身,实际临床上主要表现为神经和内分泌系统的异常,并且这种异常与肿瘤转移、代谢紊乱、营养缺乏、感染、肿瘤治疗毒副作用无关。

多数副癌综合征本身就是一种独立疾病、有自己的命名,仅小部分伴发于肿瘤。举几个副癌综合征疾病:

  • 内分泌:类癌综合征、卓-艾综合征、肿瘤性软骨病、低血糖

  • 神经:Lambert-Eaton 综合征、亚急性小脑变性、脑脊髓炎、斜视眼阵挛

  • 风湿性/皮肤:雷诺综合征、类癌关节炎、皮肌炎

副癌综合征发病原因不明(涉及到免疫异常原因一般都不明……),半数患者在肿瘤早期即可出现副癌综合征,其发展一般与肿瘤进程平行,在肿瘤经手术放疗化疗后退缩或消灭时,可随之好转或消失。

虽然副癌综合征可发生全身各个系统,但是 往往都会累及神经系统。因此,副癌综合征还可以狭义地理解为「神经系统副癌综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)」又称「癌性非转移性神经疾病」。

类癌综合征

从上文,我们知道 类癌综合征其实就是一种比较特殊的副癌综合征,下面我们再来详细看下。

提到类癌综合征,那么我们不得不先提类癌(carcinoid)。

类癌,顾名思义,类似癌症,其细胞形态似癌,但发展缓慢,表现为良性肿瘤,与癌不同,因此得名。Merling 1808 年首次描述,1907 年 Oberndorfer 正式命名累癌并沿用至今。类癌起源于肠黏膜的 Kulchitsky 细胞,其胞浆含有能沉积银盐的颗粒,故又称为嗜银细胞,为此也可称为「嗜银细胞癌」。

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图. WHO 类癌与神经内分泌瘤概念的演化

由于类癌缺乏特殊征象,诊断困难。临床上常常被漏诊或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等。而类癌能分泌 5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,可引起皮肤潮红、支气管痉挛、腹泻、瓣膜性心脏病等一些列症状——这类典型症候群被称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。当患者出现类癌综合征时,可通过典型的表现和 血清 5-HT、尿中 5-HIAA 诊断。

类癌,90% 发生于胃肠道(阑尾、末端回肠、直肠为主),消化道外的器官如支气管、卵巢、肺、甲状腺等也可发生。研究显示,20%~30% 转移性小肠神经内分泌肿瘤患者可表现类癌综合征——其中分泌性腹泻占 60%~80%,面部潮红占 60%~85%,20% 还可表现为类癌心脏病及右心纤维化。

伴癌综合征

老版《内科学》原发性肝癌中写道:「肝癌病人因为肿瘤本身代谢异常或肿瘤对机体影响而引起内分泌或代谢异常的一组症候群。主要表现其自发性低血糖症、红细胞增多症;罕见表现为高钙血症、高脂血症、类癌综合征。」

笔者尝试检索了各类期刊,发现,近 5 年中华牌杂志已经没有「伴癌综合征」的说法,而可检索到的伴癌综合征对应的英文是——Paraneoplastic syndrome、paraneoplastic neurological syndrome、PNS。

再回头看看内科学书中的肝癌的伴癌综合征:低血糖、高钙血症、红细胞增多症等……没错,这些都是副癌综合征中的内分泌系统表现。伴癌综合征即副癌综合征。

最后,以肺癌来举例,测试你掌握了没有:

一肺癌患者,诊治中发现 1. 分泌抗利尿激素;2. 分泌促性激素;3. 分泌促肾上腺皮质激素样物;4. 类癌综合征;5. 神经肌肉综合征;6. 高钙综合征;7. 肥大性肺性骨关节病;8. 硬皮症。以上哪些是副癌综合征?

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编辑: 张莹

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