看病例 长见识:会跑的肝脏

2017-06-13 20:05 来源:丁香园 作者:轻舞飞扬
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腹痛是普外科最常见的症状,也是最具挑战性的症状。不相信你没有被「小小腹痛」难倒的经历,如果真没有,那就给你个机会,让本文中的病例难倒你吧。

病例介绍

这个病例于 2017 年 4 月份发表在 Surgery 上,说起来还是挺有趣的。

患者 4 岁女孩,因「突发腹部隐痛」来诊,疼痛呈轻度隐痛。

第一印象可能是急性疾病,诸如急性肠梗阻、急性胃肠炎等。但追问病史,患者存在慢性间歇性腹部隐痛及慢性便秘病史。不得不重新考虑,慎重诊断了。

体格检查:左腹部可触及移动性肿物。余查体无明显阳性体征。

查体发现肿物者,必然要通过影像检查来明确肿物性质。

这种情况,腹部超声是首选检查,结果提示:随着患者体位变动,肝脏可自右向左移动。

莫非查体发现的肿物就是肝脏?可能性很大,但也需要进一步检查来证实。

腹部 CT 显示:在仰卧位时,肝脏位置正常,未见明显异常(图 1)。

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图 1 仰卧位腹部 CT,可见肝脏位于正常位置(腹腔右侧)

而当患者左侧卧位时,肝脏自右边移动至左边(图 2)。

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图 2 左侧卧位腹部 CT,可见肝脏从右侧移位到左侧(下左上右)

看来该肿物果然是肝脏,那么问题来了:导致腹痛的原因及机制是什么呢?该患者该如何诊断、治疗?

注:患者各项常规抽血化验结果均为正常。

答案及延伸阅读

首先问下,该腹痛为主的病例是否具有挑战性?是否难倒了你?

众所周知,肝脏的形态和解剖位置:

肝脏呈一不规则楔形,右侧钝厚而左侧扁窄,借助韧带和腹腔内压力固定于上腹部,其大部分位于右侧季肋部,仅小部分超越前正中线达左季肋部。

而该例患者的肝脏可以跨越正中线完全跑到腹腔左侧,这显然是不正常的。虽然本例患者仅表现为轻度的腹痛,但从解剖上可以推测这种病变的主要危害:

1. 于己:移位过程中发生肝蒂扭转,导致一些重要血管供血障碍;

2. 于它:压迫其它组织器官,如压迫肠道导致肠梗阻等。

事实上,这种疾病最早于 1754 年由 Heister 描述,称之为游离肝(Wandering liver,WL)。之所以称为游离肝,是指由于固定肝脏的韧带异常致使肝脏在腹腔内活动度增加,可以自由地左右移动。

该病在临床上罕见报道,但随着影像技术的进步和更广泛地应用,游离肝的病例报道也越来越多,且很多病例都是在对肠梗阻病人常规检查时意外发现。而 Glénard 在对 3500 例存在营养障碍的患者进行相关研究时发现,游离肝的发病率高达 15%~25%。

由此可见,或许游离肝并不是特别罕见,而是因为许多游离肝患者并无临床不适症状,因漏诊而未被统计在内。而有症状的游离肝患者其临床症状也不具有典型性、特征性,进一步增加了漏诊的可能。

游离肝患者常见症状为腹痛,间断性出现、疼痛程度轻,也有临床症状严重者,因其合并了肠梗阻、肠扭转、血液循环障碍等严重并发症。

对于合并严重并发症的急症游离肝患者,常需采取相应的手术治疗;而临床症状轻或无明显症状意外发现者,往往不需要采取任何处理措施。因为虽然从理论上讲施行肝固定术有助于预防以后出现并发症,但实践证实,各种术式的肝固定术效果均不理想,术后复发率很高。

对该患者采取等待观察策略,随访 2 年,患者一般情况良好,目前无任何症状出现。

参考文献

1.Parolini F, Alberti D.Wandering liver. Surgery. 2017 Apr;161(4):1174-1175.

2.Heister L. Acta Phys med naturae Curiosorum. Nuremburg 1754;10.

3.Glénard F. Les Ptoses vischérales, diagnostic et nosograpgie. Paris:Alcan; 1899.

4.Svensson JF, Schlinzig T, Kaiser S."Wandering liver" in a neonate: case report and review of the literature.J Pediatr Surg. 2010 Mar;45(3):635-8.

5.Bauones S, Hoang H, Roman C, Hery G, Delarue A, Petit P,et al. Wandering liver: ultrasound and magnetic resonance imaging diagnosis. J Pediatr Surg 2012;47:e21-5.

编辑: 程培训

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