消失的胆囊:鸠占鹊巢

2017-07-31 16:03 来源:丁香园 作者:轩辕帝裔
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畸胎瘤在临床并不罕见,但是伪装成胆囊的畸胎瘤你见过吗?

近期,Kaitlin Ritter 等报道了一则这样的病例,发表在著名外科学术期刊 Surgery 上,来一起长长见识吧。

病例介绍

患者女,50 岁,因慢性咳嗽入院治疗。

入院常规胸片检查偶然发现右上腹钙化灶;为明确病情,遂进一步行 CT 检查,结果提示:胆囊部位有一 7.6×6.6×7.1 cm 大小囊性占位(图 1)。

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图 1 CT 显示在第四肝段下方,原胆囊所在位置,见一巨大囊性占位,质地不均

实验室检查包括肝功能、包虫抗体、CEA 和 CA19-9 等均正常,既往病史和家族史均无特殊。

予使用质子泵抑制剂治疗后,患者咳嗽症状缓解。

初步诊断考虑存在瓷胆囊(即胆囊壁的广泛钙化,也称钙化性胆囊、陶瓷样胆囊等),鉴别诊断包括:包虫病、黄色肉芽肿性胆囊炎以及肿瘤性疾病等,均有手术探查指证,遂开腹行胆囊切除术。

术中所见:包块肿胀明显,囊壁质硬,位于胆囊窝处,轮廓异常,缺乏瓷胆囊相关特征如:广泛连续的钙化壁和青变表现。

鉴于肿瘤性质不明确,术中决定行根治性胆囊切除术以确保阴性切缘。肿瘤离体后剖开发现,肿瘤为囊性,囊内见皮脂、毛发、软骨以及牙齿样结构(图 2)。

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图 2 肿瘤切面见一见一 10×3.8×2。5 cm 大小的成熟畸胎瘤,该占位取代了胆囊。病灶内包含皮脂、毛发、软骨以及牙齿样结构(箭头处),未发现正常胆囊结构

大体和镜下均未发现残余的胆囊组织。病理诊断符合成熟畸胎瘤,未发现异型增生、恶变以及未成熟成分。

患者术后恢复可,无特殊。术后三个月随访显示患者无特殊不适。

延伸阅读

畸胎瘤是一种生殖细胞肿瘤,由多种成分构成,且这些成分与宿主器官不同。畸胎瘤(teratoma)这个词源自于希腊语中的「teratos(怪物、怪胎)」和「onkoma(肿胀)」两个词。

畸胎瘤根据分化程度分为成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤有时也称为皮样囊肿,由分化良好的组织构成。若包含类似于器官的结构如肢体和心脏等则称为胚样畸胎瘤。未成熟畸胎瘤包含未分化组织,没有或少有成形的组织,结构不清。若组织学检查发现恶性成分或术前发现有转移灶则考虑恶性畸胎瘤。

畸胎瘤经常出现在性腺(47%)或骶尾部(35%),理论上可以出现在原始生殖细胞迁移过程中的任何地方。肝胆系统的畸胎瘤可出现在肝脏、肝十二指肠韧带以及胆道分支等,之前在儿童和成人中均有报道,通常是健康体检时或者因为胆道梗阻就诊时发现。

那么,畸胎瘤该如何治疗呢?以下几点请牢记:

  • 畸胎瘤一旦发现,首选手术治疗。

    回顾性分析显示,在完整切除肿瘤的患者中有 4% 出现了复发,而未完全切除的患者中复发率则为 25%,这表明在畸胎瘤的手术切除中切缘阴性尤为重要。

  • 此外,未成熟畸胎瘤术后需辅以铂类药物为主的化疗,有局部进展或转移的患者推荐新辅助化疗。

  • 术后需要常规随访,随访内容包括影像学、AFP、β-HCG 和 CA-125。

上述病例为文献可检索到的第一例畸胎瘤取代胆囊的报道,带给我们的警示是:

畸胎瘤可能出现在生殖系统外的多个部位,在诊断肝胆系统囊性疾病,如瓷胆囊、包虫病以及黄色肉芽肿性胆囊炎时应该考虑与其相鉴别。在没有转移时均应行手术治疗,术后病理评估可以为辅助化疗和随访提供参考。

编辑: 程培训

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