包虫病是一种寄生虫病，属于人畜共患的传染性疾病，常见于高原游牧地区。人接触患病动物的粪便可被传染，常发病于肝脏、肺部，也可发生于脑、肾等身体其他部位。
其症状因具体发病部位不同、寄生虫发育阶段不同而表现各异。相信很多医生都遇到过不同表现特点的包虫病，可临床表现极其类似肛周脓肿，且只有这一种临床表现的病例，你遇到过吗？
最新一期的 Surgery 上发表了一篇题为「An infected primary extrapelvic hydatid cyst presenting as perianal abscess」的病例报道文章，如下图所示：
图 1 截自 Surgery
标题翻译过来就是：一例表现为肛周脓肿的感染性原发性盆腔外包虫病。让我们来一起看下从这个病例中我们能借鉴什么，并复习下肝包虫的处理原则。
病例介绍
患者 43 岁，女性，因肛周肿痛来院就诊。
查体见腹部膨隆，左侧肛周可触及一直径约 10 cm 的肿物。系统查体及妇科检查未见其他异常。
实验室检查显示：白细胞计数 15,900/mm3，血红蛋白 10.3 g/dL，Na136mEq/L，K3.7mEq/L；肾功能和肝功能检查结果示：各指标数值均在正常范围内。
腹部平片显示：腹腔内异常积气。MRI 结果如下图所示：
图 2 MRI 影像。A：轴位压脂 T2 加权 MRI 平扫；B：轴位 T1 加权 MRI 平扫；C：MRI 快速梯度回波的三维容积式内插值法屏气检查序列（3D-VIBE），注入钆剂增强扫描
看上面的影像，你能否区分出肛周脓肿与肛周包虫病呢？
手术切除的标本如下图所示，术后病理证实了包虫病的诊断。
图 3 病理标本
借鉴之处
实际上，像该病例的这种情况临床上罕见。因为尽管包虫病从理论上有可能发生于身体的任何部位，但最好发于肝脏、肺组织。而且有很多发生于肛周者往往也是继发性的，即存在其他部位的原发灶。
但该患者既往无包虫病病史，未发现其他部位存在包虫病，故最终诊断为原发性盆腔外肛周包虫病。
前面说到，包虫病的了临床症状因具体发病部位不同、寄生虫发育阶段不同而表现各异。实际上，不仅仅是临床症状表现各异，其影像学表现也相差很大，可以说从纯液体样表现到纯态结果均能见到。因此，其诊断相对较困难，极易漏诊。
该病例警示我们：腹膜后包虫病导致的肛周肿胀容易被误诊为肛周脓肿，因此，对于可疑的肛周脓肿患者，需要考虑到该病发生的可能。
肝包虫病的诊治要点（专家共识）
既然说到包虫病，其最好发于肝脏，故来复习下肝包虫病的共识指南吧（其他部位的病变亦可参考其推荐内容）。该指南于 2015 年发表在中华消化外科杂志上，截图如下：
图 4 截自中华消化外科杂志
相关推荐要点整理如下：
1. 肝囊型包虫病
推荐 1：基于病理学形态结构中外囊是在内囊周围形成的一层纤维包膜，囊液外溢导致过敏反应。亦可在腹腔内播散种植等特点。应将包虫外囊完整切除达到根治。
手术过程必须轻柔。避免过度挤压包虫囊致破裂，造成严重后果。术中预防性使用抗过敏药物 100 mg 氢化可的松。
推荐 2：WHO 分型除超声形态和结构分型外，还包括了包虫囊肿的大小和生物学特征。对治疗方案的选择具有指导意义。TDC 临床分型提供 WHO 分型与临床表现相关的包虫囊平均直径和并发症等临床信息，为临床诊断与治疗提供更多依据。
推荐 3：超声检查是肝囊型包虫病准确、有效的首选诊断方法，尤其是术后随访或不宜手术而行药物治疗者疗效判定的首选检查方法。
CT 和 MRI 检查具有多角度、多参数、高清晰度等优点。病灶位置及与血管和胆管的关系可多方位、立体显示，能够更准确判断血管和胆道并发症，对选择手术及治疗方案，设计手术方式，预想手术进程和减少术后并发症等有重要的指导意义。
对于复杂不典型包虫病，应用 MRCP 检查可清楚显示囊型包虫的细微结构从而帮助定性，这在鉴别诊断中是对其他影像学检查方法的重要补充。而术中胆道造影检查能帮助精准缝合囊内胆管漏口，有效预防残腔胆汁漏。
推荐 4：免疫学是肝囊型包虫病诊断和鉴别诊断的重要方法。
推荐 5：流行病学史、典型影像学特征和免疫学诊断在肝囊型包虫病与其他疾病鉴别中起重要作用。
推荐 6：肝囊型包虫病手术方式的选择要遵循「根治性肝囊型包虫病外囊完整剥除术或肝部分切除术首选，肝囊型包虫病外囊次全切除术次选，肝囊型包虫病内囊摘除术再选」的原则。
腹腔镜肝囊型包虫病包虫摘除术和肝囊型包虫病 B 超引导下经皮穿刺引流术适应证要严格把握。
推荐 7：阿苯达唑片是国内外学者认为有效首选抗包虫病药物。
2. 肝泡型包虫病
推荐 1：肝泡型包虫病浸润性生长方式决定了肝切除术是唯一的根治性治疗手段，有脑、肺转移特点，需要临床医师重视全身检查。
推荐 2：肝泡型包虫病超声分型简便，PNM 分型是目前 WHo/刑 GE 制订的标准化分型，而 PIVM 分型更贴近临床外科评判。易于统计研究，但较复杂。
推荐 3：超声检查以其方便快捷，费用低廉而为肝泡型包虫病术后随访及药物治疗者疗效判定中发挥着重要作用。
CT 和 MRI 检查不仅能对肝泡型包虫病定性、定位，又能准确评价与血管和胆道的关系，尤其是 3D-CT 重组图像可以为手术医师提供更为直观立体的受侵血管、胆管的影像信息外，还可用于肝切除剩余肝脏体积测定，手术方式的设计，预想手术进程。
而 PET/CT 检查对肝泡型包虫病是否有转移，可否行根治性手术，随访病灶是否复发或进展等方面进行综合评价提供了重要的技术方法。
推荐 4：Em2-ELSA 已被 WHo 确定为泡型包虫病免疫诊断的参照指标，免疫学是肝泡型包虫病诊断和鉴别诊断的重要方法。
推荐 5：流行病学史、典型影像学特征、免疫学诊断在肝泡型包虫病与其他疾病鉴别中具有重要作用。
推荐 6：目前通过现代影像学技术，在术前通过多角度「透视」肝脏的解剖结构、病灶及其与周围重要结构的关系。根据三维立体重建图像预先制订出手术方案，进行计算机虚拟肝切除，并对切除的结果进行评价。
对于肝泡型包虫病肝切除术首先应根据其部位及所在叶段确定解剖性切除的范围，并计算出相应拟切除范围的肝脏体积；其次需要通过计算机测定具备良好动脉和门静脉血供以及回流途径的功能性剩余肝体积；最后，再根据肝脏储备功能评估患者是否可以耐受手术。
推荐 7：对剩余肝功能的保护贯穿于术前准备、影像学评估和手术规划、术中肝血流控制和肝实质分离以及剩余肝脏的处理、保护术后治疗等诊断与治疗全过程。
推荐 8：根治性肝切除术是治疗肝泡型包虫病的首选方法，切除范围应超过病灶边缘 1 cm 的正常肝组织，以消除病灶增生活跃的「浸润带」，确保剩余肝脏结构完整和功能代偿。
介入外引流术代替姑息性切除术，是目前对晚期无法根治性切除的肝泡型包虫病患者减轻或预防黄疸、坏死液化感染等严重并发症对机体和肝脏的损害，并延长生存时间或为肝移植争取时间的手术方法。
肝移植可以作为晚期肝泡型包虫病治疗的最后选择，尤其是自体肝移植基于肝泡型包虫病慢性浸润性生长。健侧肝脏代偿性增大的病理学特点，有足够质量的健侧肝脏修整后有再移植可能，从根本上改变了传统肝脏外科的手术指征，扩大了肝移植手术适应证，为肝泡型包虫病的根治性手术切除开辟了新的前景。
推荐 9：阿苯达唑是国内外学者认为有效首选抗包虫病药物。
推荐 10：晚期合并严重并发症的肝泡型包虫病患者进行个体化药物、介入、多次手术等综合治疗。
最后，来看个处理流程：
参考文献
1.Naldan ME, Ari MA, Guvendi B,et al.An infected primary extrapelvic hydatid cyst presenting as perianal abscess.Surgery. 2017 Oct;162(4):961-962.
2. 中国医师协会外科医师分会包虫病外科专业委员会. 肝两型包虫病诊断与治疗专家共识（2015 版）. 中华消化外科杂志,2015,14(4):253-264.
