淋巴管瘤是一种罕见的良性病变，以薄壁淋巴间隙增生为主要特征，可发生于身体任何部位，常见于头颈部以及腋窝，腹部少见，发生在腹部多位于肝脏、胰腺、后腹膜以及肠系膜等处。肠系膜淋巴管瘤主要见于儿童，目前为止成人肠系膜淋巴管瘤的报道屈指可数，日本的 Naganuma 等在 2018 年第 1 期 J Clin Ultrasound 杂志上报道了 2 例成人结肠系膜淋巴管瘤。
病例 1
患者女，24 岁，因腹部钝痛、便秘 1 周于当地医院就诊，患者既往无手术史、无外伤史。体检发现下腹部有流动性软质肿块，腹部无压痛、反跳痛等腹膜炎症状。实验室检查未见异常，肿瘤标志物（CEA、CA125 和 CA19-9）均为阴性。超声和 CT 检查均提示下腹部一个 23×14 cm 的囊性占位，边界清晰，内见多个分隔，肿块占据整个右下腹（图 1），根据肿块的位置和囊性特征考虑卵巢囊肿可能性大。
图 1 病例 1 的成人肠系膜淋巴管瘤。图 A 示增强 CT 冠状面重建显示一个大的囊性肿块占据大部分右腹腔，无明显强化（箭头）；图 B 示超声于右下腹见一个边界清晰的囊性占位，内见多个分隔回声；图 C 为手术标本，为升结肠系膜薄壁的多囊肿块
作者在超声实时显像时观察到肿块与患者呼吸同步上下滑动，病灶周围被小肠及肠系膜包绕，这些征象怀疑病变来源于腹腔（视频 1）。结肠镜显示结肠未受侵犯，临床考虑肠系膜淋巴管瘤可能性大。为防止淋巴管瘤并发症的发生，遂行肿块切除术。术中发现大的多囊肿块起源于升结肠系膜，并与之紧密相连。行升结肠切除术+端端吻合术，术后病理学最终证实肿块为升结肠系膜囊性淋巴管瘤（图 1C）。患者术后恢复良好，术后 1 年随访无复发迹象。
视频 1
病例 2
患者男，55 岁，因下腹部轻度疼痛、腹胀急诊就诊，既往无腹痛史。体格检查发现下腹部触及软质肿块，伴轻度压痛。实验室检查肿瘤标志物均未见异常。与病例 1 相似，超声和 CT 均发现右下腹见一界限清晰 13×10 cm 的囊性肿块，内见多个分隔回声（图 2A）。患者 4 年前曾因其他临床症状于当地医院行 CT 检查，于右下腹相同部位发现一个 3 cm 的囊性肿块（图 2B）。本次超声实时动态显像可见肿块随患者呼吸同步上下滑动（图 2C）。临床诊断为肠系膜淋巴管瘤，因考虑到肿块在 4 年间不断增大，遂行肿块切除术，术中将起源于并粘连于乙状结肠系膜的大的多囊肿块完整切除。术后组织病理确诊为乙状结肠系膜囊性淋巴管瘤。患者手术顺利，术后 2 年随访无复发。
图 2 病例 2 的成人肠系膜淋巴管瘤。图 A 为增强 CT，显示右下腹无强化囊性肿块（箭头）；图 B 为 4 年前的 CT 平扫，显示早期病变（箭头）；图 C 为声像图显示一个边界清晰的囊性肿块，内见多个分隔回声（箭头），肿块随呼吸同步上下滑动
作者指出，淋巴管瘤由众多内皮细胞排列的腔隙构成，是一种良性囊性病变，根据组织学不同可分为三型：单纯毛细管型、海绵状和囊状淋巴管瘤。该病确切病因尚不清楚，最具代表性理论认为淋巴管瘤是胚胎发育过程发育缺陷导致原始淋巴组织错构，与淋巴系统隔绝而产生的淋巴系统循环障碍。而继发性淋巴管瘤常由于淋巴管梗阻导致的，与腹部手术史，炎症慢性感染或接触放射线等有关。
囊性淋巴管瘤由大小不等的囊腔构成，腔内充有淋巴液，囊壁内为正常的内皮细胞，外为薄壁的胶原纤维，其与周围正常淋巴管隔绝。免疫组化发现囊性淋巴管瘤的内皮细胞表达 D2-40 是淋巴管内皮细胞的标志物。囊性淋巴管瘤根据囊的大小（界值为 2 cm）可分为微囊、大囊以及混合型，本文中的 2 例患者均为大囊肠系膜淋巴管瘤。
发生于肠系膜的淋巴管瘤仅占腹部淋巴管瘤的 1%，据文献报道肠系膜淋巴管瘤常表现为大的（常大于 5 cm）、单发、多囊肿块，故虽然其临床极为罕见，也应包含在腹部囊性肿块的鉴别诊断中。肠系膜淋巴管瘤分为小肠系膜（空场肠系膜和回肠系膜）和结肠系膜（升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠以及阑尾系膜）。大多数文献报道多为小肠系膜淋巴管瘤，本文中分别累及升结肠和乙状结肠的肠系膜淋巴管瘤是极为罕见的。
肠系膜淋巴管瘤通常无症状，直到病灶发展到一定大小才出现临床症状，也可能是因其他疾病于影像学检查或术中偶然发现。患者的临床症状因病灶的位置和大小表现各异，通常表现为腹痛、腹胀，患者可因并发症而出现急性症状，如囊内出血、感染、囊肿破裂或扭转。由于囊性淋巴管瘤具有局部侵袭性，故推荐大囊肠系膜淋巴管瘤应予以切除以防发生严重的并发症。
肠系膜淋巴管瘤超声上表现为多发薄壁分隔的囊性肿块，其鉴别诊断包括腹腔和腹膜后多种囊性肿块，如假性囊肿、皮样囊肿、包虫囊肿、囊性畸胎瘤、卵巢囊肿等，但大多数情况超声可以根据囊壁的厚薄、有无分隔将淋巴管瘤与其他囊性肿块区分，但超声无法发现肿块的起源，尤其当病变较大，很难判断肿块起源于腹腔内或腹膜后。但是，当肿块随患者呼吸同步上下滑动时，提示病变起源于腹腔内邻近脏器组织，因为腹膜后肿块随呼吸移动不明显。
作者最后指出，肠系膜淋巴管瘤临床上极为罕见，而起源于结肠系膜的成人淋巴管瘤则更为少见，本文中两例分别起源于升结肠和乙状结肠的肠系膜淋巴管瘤，在超声上表现为下腹部大的、多分隔的囊性肿块，超声上肿块随患者呼吸同步上下滑动为诊断肠系膜淋巴管瘤的重要线索。
