说到 Cullen 征，相信你的脑海中会浮现类似下面的这张图片：
图 1 可见脐周皮下瘀斑，Cullen 征病例 1（源自参考文献 1）
或者下面这种：
图 2 可见脐周皮下瘀斑，Cullen 征病例 2（源自参考文献 2）
看到这张图，我们普外科的医生首先会想到什么病？
对了，普外科医生首先想到的必然是急性出血坏死性胰腺炎。
对于急性出血坏死性胰腺炎患者，这一表现往往在发病 24-48 小时左右出现，胰腺坏死出血表现为脐周瘀斑，除了脐周，还可伴有侧面出血（称为 Grey Turner 征）。这一征象的出现往往预示着胰腺炎患者病情严重、死亡率增大。
几乎所有普外科医生都熟知上述内容，可有些普外医生并不了解：其实，Cullen 征最初并不是在急性出血性胰腺炎病人身上发现的。
1916 年，妇科医生 Thomas Stephen Cullen（1869-1953）在一例宫外孕破裂的患者脐周发现了这一现象，于是该体征被命名为 Cullen 征。
而今天要介绍的这个病例，就更加颠覆我们对 Cullen 征的认识了。患者查体可见典型的 Cullen 征，但诊断却并非上述两种疾病，而是意想不到的另外一种疾病。
病例介绍
这个病例由 Ximenes 医生等发表在最近一期的 Gastroenterology 上，标题为「Cullen’s Sign: Not Always Acute Pancreatitis」，也即本文的标题：Cullen 征，并非总提示急性胰腺炎。
患者男性，56 岁。因进行性腹部膨隆、呼吸困难来诊。既往有慢性丙型肝炎及其导致的肝硬化病史。
体格检查显示：腹部膨隆，可见脐周瘀斑（图 3），移动性浊音征阳性。
图 3 可见脐周皮下瘀斑，Cullen 征病例 3（源自参考文献 3）
接诊至此，可知患者存在典型的 Cullen 征，且应该高度怀疑腹腔内大出血。
于是首要关心的应是患者血压是否正常，幸好该患者血压尚平稳。那么是急性出血性胰腺炎吗？下一步要通过各种手段来尽快确诊。
首先，再次查体及询问病史，患者近期无腹痛症状。
实验室检查结果如下：血红蛋白 9.7 g/dL，血小板计数 142×109/L，国际标准化比率（INR）1.27。血清淀粉酶水平正常。
予诊断性穿刺（当然同时也有缓解患者呼吸困难的治疗作用），结果抽出血性液体，化验发现血清腹水白蛋白梯度（SAAG）1.8。未发现任何能指向腹膜炎的证据。
以上种种信息表明，患者并非急性出血性胰腺炎。同时已予行腹部 MRI 检查，在结果呈现之前，你能否根据以上资料判断出该患者最可能的诊断是什么呢？
磁共振（MRI）结果如下图所示：
图 4 腹部 MRI。可见肝脏多个强化结节（B 图箭头），并伴有假膜（C 图箭头），以及肿瘤性门脉血栓形成（C 图箭头），还发现右侧肾上腺肿物（D 图箭头）（源自参考文献 3）
MRI 的影像表现完全符合多发性肝癌并多器官转移的诊断。
由于患者一般情况很差，经讨论予姑息治疗。患者病情进展迅速，腹水逐渐加重，并出现黄疸、肝性脑病，最终于 3 周后死亡。
总结
脐周围皮下瘀斑（皮肤青紫或灰蓝）是腹腔内大出血的征象，也即 Cullen 征，常见于宫外孕破裂或急性出血坏死型胰腺炎，也可见于其他内脏破裂的腹腔内大出血，比如主动脉瘤破裂出血、腹腔内肿瘤（如原发性或转移性肝癌）、阿米巴肝脓肿（图 5）等等。
图 5 表现有 Cullen 征的一例阿米巴肝脓肿病例报道截图（源自参考文献 4）
我们要牢记疾病的典型征象，把这些征象做为诊断的重要依据；但临床变化千千万万，我们一定要避免过度依赖临床征象来诊断疾病。
参考文献
1. Parikh RP, Upadhyay KJ. Cullen's sign for acute haemorrhagic pancreatitis.Indian J Med Res. 2013 Jun;137(6):1210.
2. Rahbour G, Ullah MR, Yassin N, et al. Cullen's sign - Case report with a review of the literature. Int J Surg Case Rep. 2012;3(5):143-6.
3. Ximenes RO, Vieira Costa JP, Pereira E Silva KT. Cullen's Sign: Not Always Acute Pancreatitis.Gastroenterology. 2018 Jan;154(1):28-29.
4. Misra A, Agrahari D, Gupta R.Cullen's sign in amoebic liver abscess.Postgrad Med J. 2002 Jul;78(921):427-8.
