又一例「症征不符」的病例,原来是这一种罕见疾病

2018-03-19 15:55 来源:丁香园 作者:温天富 等
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还记得我们之前发过一个题为「症征不符的腹痛,居然是我没见过的病因」(点击标题即可查看)的文章吗?该文章给我们的警示是:对于症征不符、症状与影像结果不符者,需高度怀疑血管性疾病的可能。

这不,今天这个文章中,作者遇到的也是一例「症征不符」的病例,参照上述警示首先怀疑血管性疾病,后来证实方向是正确的,可是具体到最终诊断上,却是一例比上述病例要罕见得多的一种疾病。为避免引导误诊漏诊,特在此分享给大家,希望能在临床工作中有所借鉴。

病例介绍

患者女性,58 岁,因「因间断性上腹痛 3 天,加重伴恶心、呕吐 1 小时」入院。

患者既往有高血压病史 18 年,给予非洛地平缓释片、苯磺酸氨氯地平片等治疗,血压控制不详。

一般查体:T:36.8℃,P:73  次/分,R:19  次/分,BP:147/84 mmHg。一般情况尚可,神志清,痛苦貌。心、肺查体无特殊。

专科检查:腹部无膨隆、未见肠型及蠕动波,未见皮肤疤痕及腹壁静脉曲张,上腹深压痛,无反跳痛及肌紧张。肝、脾肋下未及,墨菲氏征阴性,未触及明显包块。腹部叩诊呈鼓音,肝、脾区无叩痛,双肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音约 2-3 次/分,未闻及异常血管杂音。 

由以上信息可见,患者存在明显的痛苦症状,但查体却未见任何明显的阳性体征,属于典型的「症征不符」。

辅助检查:血细胞分析未见明显异常。全腹 CT 平扫示:双肾小结石。

临床诊断:1. 腹痛待查:肠系膜血管疾病?;2. 高血压;3. 肾结石

治疗经过:

给予禁食、解痉、抑酸、补液、控制血压等对症支持治疗,第 2 天患者症状未见明显好转。经全科室讨论分析决定,鉴于患者既往有高血压病史及明显临床症状但无相关明确体征分析血管源性腹痛可能性较大,给予行腹部 CTA 检查。

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图 1 CTA 检查结果。A:肠系膜上动脉 (SMA) 的横断面扫描;B:SMA 的矢状面扫描(箭头所指为 SMA 的真假双腔);图 C、D:为 SMA 的三围重建图像

CTA 检查结果如上图所示,可见:符合肠系膜上动脉夹层。后经科室讨论决定该患者最终诊断为:孤立性肠系膜上动脉夹层 (Ⅱb 型)、高血压、肾结石。

鉴于患者目前诊断孤立性肠系膜上动脉夹层 (Ⅱb 型) 真腔未见明显血栓,可以先行保守治疗;若患者在保守治疗期间出现腹痛加剧、血便、黑便等症状后,表明有夹层进展的风险,应积极行介入或外科手术治疗。经给予加用低分子肝素抗凝、前列地尔通血管、头孢类抗生素等治疗好转后出院。

知识点回顾

孤立性肠系膜上动脉夹层是指不合并主动脉夹层,而单独出现肠系膜上动脉的夹层,它是血管外科少见的疾病,尸检发病率仅为 0.06%。关于 SMA 夹层的形成机制的具体机制不明,Solis 等 [1] 认为与 SMA 的解剖有关,因为 SMA 夹层的第一破口通常距离 SMA 起始部约 1.5~3 cm,该位置正好是 SMA 由固定段移行至活动段的部位,更容易弯曲,受到的血流冲击力更大,容易造成内膜的撕裂,从而形成夹层。

孤立性肠系膜上动脉夹层的临床分型,Yun 等人[2] 还据破裂口的位置及管腔内是否伴有血栓将其分为三型:

  • Ⅰ型:肠系膜上动脉近远端均有破裂口,真假腔无血栓;

  • Ⅱ型:肠系膜上动脉近端有破裂口,其中Ⅱa 型肠系膜上动脉近端有破裂口,真假腔无血栓,Ⅱb 型肠系膜上动脉近端有破裂口,假腔可见血栓;

  • Ⅲ型:肠系膜上动脉近端有破裂口,真假腔均可见血栓,远端血流不畅,该分型对后续的治疗有指导意义。

关于孤立性肠系膜上动脉夹层诊断标准 [3]

(1)肠系膜上动脉内见双腔结构,双腔内见对比剂填充;

(2)肠系膜上动脉内见内膜片形成;

(3)肠系膜上动脉壁内可见半月形结构,可伴有溃疡,与动脉腔相通;同时主动脉及其他内脏动脉通畅,无夹层病变表现。

孤立性肠系膜上动脉夹层因其具有发病率低,诊断困难等特点,在临床上往往被临床医生所忽视,故该病的漏诊率较高,所以患者一旦出现明显的腹痛并且出现症征不符的现象,临床医生就应该考虑到本病的可能,并行相应的检查来明确此病。

那么一旦明确孤立性肠系膜上动脉夹层的诊断,该如何诊疗呢?泛泛而言,孤立性肠系膜上动脉夹层的治疗包括保守治疗、腔内介入治疗以及外科手术治疗等。刘跃鑫等人 [4] 通过对 101 例孤立性肠系膜上动脉夹层病例的临床特点、治疗方案及预后进行回顾性分析后,总结出一套孤立性肠系膜上动脉夹层的诊治流程,如下:

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图 2 孤立性肠系膜上动脉诊断流程(源于参考文献4)

总之,希望通过本文的介绍,单机能够在临床工作中,对孤立性肠系膜上动脉夹层提高警惕,尽可能避免误诊漏诊,并根据患者具体情况选择合理的治疗方案。

本文作者:温天富、史逸华、陈妙德、戴灵波,感谢投稿分享。

投稿邮箱:peixuncheng@qq.com

参考文献:

1. Solis MM, Ranval TJ, Mcfarland DR, et al. Surgical treatment of superior mesenteric artery dissecting aneurysm and simultaneous celiac artery compression[J]. Annals of Vascular Surgery, 1993, 7(5):457.

2. Yun WS, Kim YW, Park KB, et al. Clinical and angiographic follow-up of spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection[J]. European Journal of Vascular & Endovascular Surgery the Official Journal of the European Society for Vascular Surgery, 2009, 37(5):572-577.

3. Subhas G, Gupta A, Nawalany M, et al. Spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection: a case report and literature review with management algorithm[J]. Annals of Vascular Surgery, 2009, 23(6):788-798.

4.  陈跃鑫, 刘昌伟, 刘暴. 孤立性肠系膜上动脉夹层的病例荟萃分析 [J]. 中华医学杂志, 2008, 88(47):3345-3348.

编辑: 程培训

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