超声发现的 1 例腹膜播散性平滑肌瘤病

2018-04-06 18:33 来源:丁香园 作者:傅乐
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腹膜播散性平滑肌瘤病(LPD)是一种少见的、生长于子宫外、遍及腹腔内的平滑肌瘤生长类型,由 Taubert 于 1965 年首次报道,常见于既往有子宫肌瘤或行子宫切除术的育龄期女性。美国费城的 Bachert 学者等于 2017 年第 4 期的 Ultrasound Q 杂志上报道了 1 例经超声发现的典型 LPD 病变。

患者为 51 岁女性,因发现盆腔包块入院,无临床症状,14 年前因子宫纤维化行子宫切除术。经阴道超声提示盆腔多发实性包块,无腹水或淋巴结肿大(图 1)。经腹超声提示脐周多发实性包块,包块周边有血流信号(图 2)。动态增强 CT 提示腹腔多发包块,内脏器官未见侵犯(图 3)。

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图 1 经阴道超声提示宫颈上方多发低及等回声实性包块(黄色箭头),无腹水或淋巴结肿大

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图 2 经腹灰阶超声(A)提示脐周多发融合实性包块,彩色及频谱多普勒(B)可见包块周边动脉血流信号

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图 3 冠状位(A)及轴位(B,C,D)动态增强 CT 提示腹腔多发实性包块(黄色箭头),部分包块中央坏死,包块侵犯网膜及肠系膜,未侵犯内脏

作者指出,LPD 典型表现为腹腔内多发不同大小、回声及增强类型的软组织结节及包块。既往研究证实该病主要来源于胚胎间叶的平滑肌组织化生,之后体腔下间质分化为子宫内膜腺上皮过程中可能导致该病常伴发的子宫内膜异位。此外,孕期、口服避孕药及卵巢肿瘤引起的激素变化同样会引起该病。

LPD 需与腹腔播散性肿瘤相鉴别,后者常伴发体重减轻、腹水等。其他需鉴别的疾病包括可同样伴发多发腹腔包块的淋巴瘤、原发性腹腔间皮瘤、感染(如肺结核)等。患者无原发肿瘤、无临床症状可提示为良性病变。对于就诊的腹腔多发包块患者,需完善各项检查以明确诊断。虽然经皮活检可辅助诊断,但目前外科活检及开腹探查仍作为一线确诊方法。

LPD 治疗包括内科及外科去势治疗和/或外科手术切除肿瘤。有研究报道可能由于激素作用,分娩后或卵巢切除术后肿瘤可自发性缩小。

尽管 LPD 的典型临床表现为良性,但偶有发生肉瘤样转化,因此患者需行严密的临床随访。

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编辑: 刘德泉

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