肠系膜上动脉综合征,又称 Wilkie 综合征,是一种罕见的血管疾病,发病率为0.2%~0.78%,多见于女性。本病是由于肠系膜上动脉起始部与腹主动脉夹角<22°,压迫位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的结构,如十二指肠的第三部分和左肾静脉,引起疼痛、餐后呕吐和左侧性腺静脉曲张。超声检查对诊断本病具有应用价值,Farina 等报道了 1 例肠系膜上动脉综合征病例,发表于 2017 年第 4 期的 J Ultrasound 杂志上(PMID:29204239)。
患者女,54 岁,进食后呕吐,4 个月内体重减轻 12 kg。仰卧位剑下区超声纵向扫查,显示腹主动脉和肠系膜上动脉夹角减小,约呈 15°,腹主动脉和肠系膜上动脉周围脂肪减少,厚约 2 mm。
图 1 剑下腹主动脉纵切面。图 A 示腹主动脉(AO)与肠系膜上动脉(SMA)夹角为15°;图 B 示血管周围脂肪(箭头)厚度减小
腹部增强 CT 检查显示腹主动脉和肠系膜上动脉夹角减小,十二指肠第三段受压(图 2),矢状位重建表现为「喙嘴征」(图 3),冠状位重建显示盆腔静脉曲张(图 4)。
图 2 腹部增强 CT 轴位扫描证实腹主动脉-肠系膜上动脉夹角(长箭头)变小,十二指肠第三段受压(短箭头)
图 3 腹部增强 CT 矢状位重建示腹主动脉-肠系膜上动脉夹角(长箭头)变小,呈「喙嘴征」(黑线)
图 4 腹部增强 CT 冠状面重建示左盆腔静脉曲张(箭头)
嘱患者高热量饮食。2 个月后,患者呕吐症状消失。超声检查腹主动脉-肠系膜上动脉夹角为 32°,血管周围脂肪组织厚度增加,约厚 8 mm(图 5)。
图 5 治疗后剑状下腹主动脉纵切面示腹主动脉-肠系膜上动脉夹角 32°,血管周围脂肪厚度增加(箭头)
病例讨论
Wilkie 综合征在厌食症患者中很常见,伴发呕吐症状和血管周围脂肪组织减少。呕吐最初多为自我诱导,由于腹主动脉-肠系膜上动脉夹角减小,呕吐逐渐变为器质性。
Wilkie 综合征可为先天性或获得性。先天性者并不常见,其症状多在儿童期已经出现。获得性者中,围绕在腹主动脉和肠系膜上动脉周围的脂肪减少,导致两动脉夹角减小(尤其是食欲减退患者),为引发本病的主要原因。
超声可方便准确测量腹主动脉-肠系膜上动脉夹角,若夹角<22° 并伴左侧精索静脉曲张和/或同时存在十二指肠第三段受压,则可诊断该病。
患者首选治疗是高热量饮食,若无效则需手术治疗解除十二指肠压迫。