86 岁老人胰腺巨大占位，却在胃上找到了病因
病例资料
患者女，86 岁，因「发现胰腺占位 1 周」入院。
患者 1 周前无明显诱因出现胸口痛，无恶心呕吐，无肩背部放射痛，无畏寒发热等不适，至当地医院就诊。
当地查胃镜示：
1. 胃体粘膜下隆起 2. 慢性浅表性胃炎 3. 胃窦部毛细血管扩张症。
当地腹部 CT 平扫+增强：
左上腹占位，考虑胰尾来源，实性假乳头状瘤可能性大，建议 MRI 增强扫描，肝多发囊肿。
为进一步治疗拟「胰腺占位」收住入院 。
有 5 年高血压病史，服用缬沙坦控制血压，10 年前因子宫脱垂阴道镜下子宫切除术。
诊疗经过入院后完善相关检查，血常规、凝血功能、肿瘤标志物无殊。
超声造影：
胰腺尾部占位，超声造影慢进后期等增强，胰腺实性假乳头状瘤（SPT）可能。
肝胆胰肿瘤及血管 CTA：
胰腺尾部占位，局部侵犯胃壁，神经内分泌肿瘤首先考虑，病灶局部与脾动脉紧邻。肝脏多发小囊肿。两肾小囊肿。盆腔积液。附见：两侧胸腔少量积液。
入院诊断：
1. 胰腺占位（NET?SPT?MCN?）
2. 慢性浅表性胃炎
3. 肝多发囊肿
4. 高血压病
5. 子宫切除术后
经科室讨论后拟行拟胰体尾切除+脾脏切除术，术中探查见后腹膜一巨大占位，大小约 7*6 cm，质硬，界限清，脾静脉、脾动脉无受累，腹腔其余脏器未见明显占位性病灶。
超声刀打开胃结肠韧带，游离肿块周边粘连，可见胃大弯侧局部胃壁受侵，游离肿瘤周边粘连，PSA45A 蓝钉离断部分胃壁，完整切除肿瘤，术中冰冻示（后腹膜肿物）梭形细胞肿瘤。
术后诊断
1. 后腹膜肿瘤（肠道间质瘤）
2. 慢性浅表性胃炎
3. 肝多发囊肿
4. 高血压病
5. 子宫切除术后。
术后病理：肿瘤细胞梭形，束状排列，部分细胞可见核旁空泡，核分裂少见（1 个/50 HPF）；肿块边界较清，区域出血囊性变伴钙化。Ki-67（+，1%）、CD117（+）、DOG-1（+）。
术后予抗感染， 护肝，护胃，补液，营养支持治疗等治疗后顺利出院。出院后予以口服伊马替尼治疗。
病例讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是最常见的软组织肿瘤，其中肿瘤位于胃占 60%、小肠（30%）、十二指肠 (4-5%) 、直肠 (4%)，另有极少数位于食管、结肠和阑尾。大多数病例具有 c-kit 或 PDGFRA 活化突变。
直径 ≤ 2 cm 的 GIST 统称为小 GIST，直径 ≤ 1 cm 的 GIST 定义为微小 GIST（MicroGIST），其中的大多数病例为偶然发现。
大多数小 GIST 或微小 GIST 病例在临床上呈良性或惰性，预后良好，极少数病例显示侵袭性行为，尤其是核分裂象计数 > 5/50 HPF 或 > 10/50 HPF 者。
NCCN 指南建议对可切除 GIST、不可切除 GIST 以及术前考虑使用伊马替尼靶向药的患者均进行病理活检。常用的病理诊断指标有 CD117、DOG1、CD34、SDHB、CD34 及 Ki67。
具体方式如下：
①内镜活检：适用于病变累及黏膜的病例，常难以获取肿瘤组织明确病理诊断，且偶可导致严重出血
②空芯针穿刺活检：在超声或 CT 引导下进行
③细针穿刺活检 ：在一些有经验的单位，可尝试内镜超声指导下进行，获得组织较少，诊断难度加大
④经直肠前壁穿刺活检：盆腔和直肠的病变，推荐此方式
⑤经皮穿刺活检 ：转移性 GIST，可推荐此方式
⑥术中冰冻活检：不推荐常规进行
GIST 的首选治疗是外科手术完整切除肿瘤、肿瘤的假包膜和所在器官的部分组织，保持切除组织完整性和切缘的肉眼及显微镜下阴性（Ro 切除）.
不主张常规进行淋巴结清扫（SDH 缺陷型 GIST 患者或淋巴结肿大者需清扫）。R1 切除术后不主张再次补充手术
手术方式
开放手术是 GIST 最常用手术方式，特殊部位的 GIST，推荐保留器官和结构功能的手术；腹腔镜手术适应症逐渐扩大，肿瘤大小<5 cm、肿瘤位于胃大弯侧或胃底、胃前壁的患者推荐腹腔镜手术。
分子靶向药物治疗原则
1.GIST 基因检测适应症：
经手术切除的原发性 GIST，术后病理评估为中-高危，拟行靶向治疗；
术前评估拟先予以靶向治疗者；
所有初次诊断的转移性 GIST，拟行靶向治疗；
继发性耐药需要重新检测；
鉴别野生型 GIST；
鉴别同时性和异时性多原发 GIST；
疑难病例行 c-kit 或 PDGFRA 突变分析，以帮助明确是否为 GIST。
术前估计难以达到 R0 切除；
肿瘤体积巨大 (＞10 cm)，术中易出血、破裂，可能造成医源性播散；
特殊部位的肿瘤 (如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠等)，手术易损害重要脏器的功能；
虽然肿瘤可以切除，但是估计手术风险较大，术后复发率、死亡率均较高；
估计需要实施多脏器联合切除手术
2. 术前靶向治疗的适应证：
3. 术前靶向治疗时间及手术时机
术后随访原则
GIST 手术后最常见的转移部位是腹膜和肝脏，故推荐进行腹、盆腔增强 CT 或 MRI 扫描作为常规随访项目，必要时行 PET - CT 扫描；
由于肺部和骨骼转移发生率相对较低，建议至少每年 1 次胸部 X 线检查，在出现相关症状情况下推荐进行 ECT 骨扫描 。
