和面神经相比，嗅神经的存在感其实很低，即便是在最新第八版神经病学教材里，你能找到关于嗅神经的解剖、生理功能、病损表现及定位诊断的相关知识点加起来也不足一页。
这其实表明嗅神经或者说嗅觉通路在神经疾病的诊断中可能并不是最重要的，但作为神经内科医师，必须掌握嗅神经的解剖通路，了解它的解剖关系，继而掌握其病损的定位信息。
嗅神经的解剖通路
嗅神经司嗅觉的管理，传导气味刺激所产生的嗅觉冲动，属于特殊内脏感觉神经，其起源于鼻腔嗅粘膜内嗅细胞，亦即嗅觉感受器。嗅觉感受器（嗅上皮细胞）位于鼻中隔后上部与鼻腔的外侧壁，如上图示，这些细胞具备很多纤毛，纤毛发出中枢突汇集成束，这些束即被称之为嗅神经丝，他们穿过筛板进入嗅球，嗅球向前延伸为嗅束。
注：鼻甲侧 2～3 支嗅丝在连接到嗅球之前汇合成一根粗大的主干（图片来源：文献 1 ）
人类嗅觉神经元有 400 多种嗅觉受体，它们与不同的气体分子相结合，作为谷氨酸能神经元，为嗅球提供兴奋性输入，其自身具备如下特点：①嗅觉受体神经元可再生；②直接暴露在环境中，为病毒等进入大脑提供了可能的路径。
在嗅球内部，嗅觉传入纤维与 II 级神经元（簇细胞、僧帽状细胞）发生突触联系，在突触点形成纤维集合体，这些纤维集合体被称为嗅小球。
嗅小球的重要功能便是接受表达相同类型气味受体的嗅觉神经元的传入信号。这里的簇细胞、僧帽状细胞是嗅球的主要传出投射神经元，可提供兴奋性神经信号。
关于嗅球在嗅觉通路之中的地位，有人用「嗅觉的丘脑」来形容，其实就是说嗅球在嗅觉传导中的作用类似于丘脑在感觉通路之中的作用，是嗅觉信息达到大脑皮质之前的最后一个阶段，亦即嗅球可被视为初级嗅觉皮质。
嗅球水平冠状切面示意图（图片来源：文献 3 ）
如上图示，簇细胞、僧帽状细胞离开嗅球后作为嗅束在额叶眶面嗅沟内向后走行，并在前穿质形成嗅三角（由内侧嗅纹与外侧嗅纹构成的三角区域）。
位于额叶后外侧部与颞叶背内侧部之间的交界区的梨状皮质（51 区）被认为是最大的皮质嗅觉区，可能包含着气味的空间分布等信息。
关于嗅神经病变的临床定位
01引起嗅觉倒错、恶臭的相关病变
嗅觉倒错及恶臭属于罕见现象，其中倒错可以理解为气味的反常，而恶臭可以被理解为不愉快的气味体验。嗅幻觉（指感受到原本不存在的气味）特别是恶臭可以出现于伴有复杂症状的部分痫性发作，一些偏头痛患者中也可被观察到。我们知道，对于帕金森病来讲，嗅觉异常或幻嗅是一种相对常见的非运动症状之一。嗅觉过敏可能发生于妊娠剧吐或者偏头痛者；味觉减退或者说迟钝可能与锌元素及维生素 A 的缺乏相关联。总体来讲，这些现象背后的具体机制究竟属于皮质起源还是说是由于嗅觉传导通路受病变刺激所致目前并不十分明确。
02引起嗅觉丧失的相关病变
关于嗅觉一些基本的知识点，在这里总结如下：
①嗅觉功能减退可见于正常老年人。
②在嗅觉方面，女性天赋大于男性；而年龄相关嗅觉减退在男性更明显。
③在 65～80 岁之间，约一半人群有嗅觉能力的显著减退。
关于嗅觉丧失（闻不到具体气味）或嗅觉减退（嗅觉功能降低）的定位，需要结合其临床表现来综合考虑。
当出现嗅觉丧失时，首先需要考虑的是局灶性病变，特别是鼻部相关疾病，如过敏性鼻炎、鼻息肉等，还有上呼吸道感染（特别是在嗅觉减退表现为双侧对称受累时，更应该首先排除）。另外长期接触除草剂、农药及镉等重金属等可能引起嗅觉改变。鼻内使用含锌药物制剂也可能出现由锌诱发的嗅觉缺失综合征。如果鼻相关病变排除，患者出现单侧嗅觉丧失时需考虑累及嗅神经丝、嗅球、嗅束、嗅纹等处的病变（嗅觉皮质代表区为双侧支配，单侧病变不会出现临床可观察到的嗅觉损伤）；
可以考虑的病变：
①嗅觉纤维在前交叉处被破坏：比如头部外伤。
②复杂嗅觉障碍：见于酒精性记忆障碍、丘脑或前额叶皮质病变。
③显著嗅觉障碍：阿尔茨海默症、轻度认知障碍、路易体痴呆、亨廷顿病、后部皮质萎缩、多发性硬化、克雅病、帕金森病、额颞叶痴呆、脊髓小脑性共济失调特发性颅内压增高等。
④腭裂、先天性嗅球或嗅束发育不全及特纳综合征等。
⑤一侧额叶或颞叶切除术后。
⑥嗅神经母细胞瘤：可表现为嗅觉缺失。
⑦嗅球或嗅束被占位。
特别注意的是，对于男性患者而言，嗅觉受损可把临床确诊帕金森病的时间提前至少 4 年，这对早期确诊帕金森病非常重要。另外，嗅觉缺失在阿尔茨海默症中也常被观察到。03福斯特-肯尼迪综合征
Foster-kennedy syndrome（福斯特-肯尼迪综合征）主要见于嗅沟或者蝶骨嵴肿瘤（如脑膜瘤）或额叶占位性病变，包括以下三个神经系统体征：
①直接压迫效应：同侧嗅觉丧失。
②损伤同侧视神经，出现同侧视神经萎缩改变。
③因占位性病变导致颅内压增高，出现对侧视盘水肿。
需要注意的是，一些导致颅内压增高的疾病本身即可导致嗅觉损害而不需要去寻找局部损害的证据，这增加了临床定位思考的复杂性。
策划 | 陈文筱
参考文献
[1] 刘坤鹏, 邓雪飞, 韩卉等. 嗅神经的形态学特点及其临床意义. 中国临床解剖学杂志 [J].2007.25(6).618-621.
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