先来看一个病例
病历摘要：女，19 岁，主诉腹痛伴食欲不振 2 天。查体右下腹肌紧张、有反跳痛。
辅助检查：白细胞 (WBC)：21.1 *10^9/L，β-HCG：2 mIU/mL。腹部 CT 显示回盲部及阑尾水肿、积液；道格拉斯陷窝可见游离气体，怀疑消化道穿孔。
处理：妇科会诊，暂不考虑妇科疾患。考虑患者急腹症，行急诊手术治疗。
手术：术中见阑尾 6×2 cm，近端有炎症、充血、穿孔。此外，在邻近阑尾和回盲部的区域触及了一个 3×3×2 cm 的肿块。楔形切除阑尾及肿块，肉眼观察切缘为阴性，术毕。
图源：参考文献
术后病理证实为阑尾高分化神经内分泌肿瘤。
* 上述病例由 E Cakar 在 2015 年报告
阑尾肿瘤作为普外科一类罕见病，多在阑尾切除术或尸检中被发现。
某些恶性的阑尾肿瘤也可严重威胁患者的生命，一旦漏诊或误诊后果严重。因此，对于这类疾病，也应该引起临床医生足够的重视。
本文梳理了阑尾肿瘤诊疗方面的重要知识点，对此类疾病做一次系统地再认识，供广大医师参考。
临床表现
1. 阑尾类癌（carcinoid tumors）
阑尾类癌起源于阑尾的嗜银细胞，约占阑尾肿瘤的 90%，同时也是消化道类癌最好发的部位。
阑尾类癌最典型的肉眼特征是在阑尾处发现大小约 1～2 cm、坚硬的、边界清楚的黄褐色肿物，约 3/4 发生于阑尾远端，少数可发生在阑尾根部。
阑尾类癌的临床表现与急性阑尾炎相似，可出现右下腹疼痛不适及胃肠道症状，也有患者伴随乏力、消瘦、食欲不振等全身症状，大多数阑尾类癌是在阑尾切除术中经病理检查发现的。
2. 阑尾腺癌（adenocarcinoma）
阑尾腺癌是指起源于阑尾黏膜腺上皮的阑尾肿瘤，由 Berger 在 1882 年首次报道。根据其病理特点又可再分为结肠型和黏液型两种亚型。
结肠型阑尾腺癌的临床表现与急性阑尾炎或右半结肠癌类似，主要表现为右下腹痛或右下腹包块，可伴随消瘦、乏力、腹腔积液等消耗症状，又被称为阑尾的结肠型癌。
黏液型阑尾腺癌与结肠型相似，但总体预后较好。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中 0.08%，其中位发病年龄较高，为 50 岁左右，这一特点在临床诊断上有一定意义。
3. 阑尾囊性肿瘤（cystic neoplasm）
包括阑尾黏液囊肿和假性黏液瘤。若阑尾病变为囊状结构，或含有黏液的阑尾呈囊状扩张，称为阑尾黏液囊肿（mucocele）。其中 75%～85% 为良性囊腺瘤，少数为囊性腺癌。
该类病人多表现为麦氏点的无痛性肿块，或者腹部 CT 检查时偶然发现。
假性黏液瘤（pseudomyxoma）是阑尾分泌的黏液细胞在腹腔内种植而形成的，严重者可导致肠粘连梗阻或者内瘘，具有恶性肿瘤的特点，一般因发现右下腹部包块或肠梗阻而就诊。
诊断
1. 术前检查：
阑尾肿瘤术前诊断困难，应与急慢性阑尾炎，右下腹炎性包块等疾病相鉴别。对于右下腹长时间不适或隐痛、右下腹包块、下消化道出血伴随全身症状而原因不明者，应常规行钡灌肠检查。
如有以下情况则提示有阑尾肿瘤的可能：
①阑尾腔可见明显充盈缺损；②阑尾不显影；③盲肠有压迹。
除此之外，对于右下腹包块者应行 B 型超声检查。
当肿瘤较大时，黏液囊肿呈圆形或椭圆形无回声区或有分隔回声，周边整齐，清晰；恶性阑尾肿瘤多呈分布不均的低回声区，中间可有钙化或坏死液化区，境界不规则。
CT 以及纤维结肠镜等检查有助于提高术前诊断率。
2. 术中诊断：
阑尾切除术中对阑尾的触诊是十分有必要的，术中如发现阑尾粗大，触之有硬结，在条件允许情况下应剖开标本肉眼检查，必要时做快速冰冻切片检查。
阑尾粘液囊肿剖面
图源参考文献
若条件不允许，应尽可能完整切除阑尾及病变。此外应注意阑尾周围系膜淋巴结有无肿大，手术结束后所有阑尾标本及肿大淋巴结均应行常规病理组织学检查。
治疗
1. 阑尾类癌
手术治疗仍然是根治阑尾类癌的首选方式。
目前多数学者主张以瘤体大小作为选择术式的主要依据。
如肿物体积小，无转移，行单纯阑尾切除即可；
对直径大于 2 cm 的类癌，常常表现出恶性肿瘤的生物学特性，此时应采用右半结肠切除术；
对有远处转移的阑尾类癌术后可行辅助化疗。
经早期正规治疗 5 年生存率一般大于 50%。
2. 阑尾腺癌
多数学者认为，由于阑尾腺癌分化均较差，应扩大根治范围，一旦阑尾腺癌的诊断明确，应行右半结肠切除术。
与单纯阑尾切除相比，右半结肠切除可明显提高阑尾腺癌患者的 5 年生存率，减少术后复发。
3. 阑尾黏液囊肿
对于良性的黏液性囊腺瘤完整切除阑尾是惟一的治疗方式。
由于囊肿多数位于阑尾远端，行包括囊肿在内的阑尾完整切除即可，手术中操作应轻柔，尽量不使囊肿破裂；免术前穿刺或术中切开探查，以防黏液外溢、腹腔种植，引起腹膜假黏液瘤。
对于恶性黏液性囊腺瘤，多数学者认为应行右半结肠切除，以达到根治的目的，若根部受累或与盲肠粘连应切除一部分盲肠为宜。
对于伴有卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌者，应同时切除卵巢。
阑尾肿瘤发病率低，诊断困难，易与急慢性阑尾炎相混淆，因此临床医生应熟练掌握阑尾肿瘤的基本知识点，注意鉴别，不断提高诊断与治疗的能力。
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作者：张志强 任硕（哈尔滨医科大学）
排版：张洁
投稿：zhangjie4@dxy.cn
题图：站酷海洛
