肠气囊肿(Pneumatosis coli,PC)是一种少见临床情况,也称作肠壁积气、肠壁囊样积气症,指消化道肠壁的浆膜下层或粘膜下层有多个充满气体的囊肿形成,可以表现为无症状,或表现为腹痛、腹胀、腹泻便秘、粘液样便或直肠出血,也可以表现为缺血或梗阻等急症。多数病例发生在粘膜下层,结肠的发病率高于小肠。
英国惠灵顿医学院的Jonathan Wilson教授在Case Rep Surg杂志上发布了一个案报道。一名40岁的加勒比海黑人男性因排便习惯改变12个月就诊,主要表现为便秘与腹泻交替,腹胀,尤其是左下腹部疼痛。病人食欲好,体重无明显改变,否认直肠出血史。既往史中有白癜风,但并不使用任何药物进行治疗,无过敏史。没有结直肠癌家族史和炎症性肠病史。
转诊前曾作肠镜检查提示乙状结肠有多个小息肉,组织病理学显示“过度增生的息肉,无不典型增生。”其它院外关于腹部和直肠的检查无特殊发现,血常规检查无贫血。由于病人难以解释的症状,决定进行第2次结肠镜检,显示在乙状结肠处密布假息肉,息肉间的结肠组织正常,无结肠炎表现。病理显示“特征符合炎症性息肉表现”。经MDT讨论仍建议行乙状结肠切除术以明确诊断。
切除物送病理,大体见肠壁大量充满空气的囊,大小从几毫米到超过1厘米(图1)。镜下显示囊状空间主要位于粘膜下,被覆上皮细胞、巨噬细胞和多核巨细胞。囊泡之间的基质有慢性炎细胞局部浸润,嗜酸细胞丰富。粘膜显示局部过度增生和斑块状慢性炎症,没有不典型增生和恶性表现。这些结果是肠气囊肿的表现,组织学上未见确切病因(图2)。
图1. 已切除的直肠-乙状结肠大体表现。箭头处为大量充满气体的囊肿,直径从几毫米到1厘米以上。
图2. 已切除的直肠-乙状结肠的肠气囊肿镜下表现。多个囊肿位于粘膜下层,囊肿被覆上皮细胞、巨噬细胞和多核巨细胞。基质中见片状慢性炎症细胞浸润,富含嗜酸粒细胞。粘膜层显示局部过度增生及局部非特异性慢性炎性反应。无不典型增生或恶性变。(a)(A)粘膜,(B)粘膜肌层,(C)粘膜下充满气体的空间。(b)(A) 充满气体的空间,(B)肌层。
该男性病人经手术病理最终证实为肠气囊肿,但在疾病表现上却与结肠癌的表现很相似。作者认为对于此种与恶性结肠肿瘤临床表现很相似的PC应当行手术治疗以彻底除外恶性疾病可能。
PC分为原发与继发,约85%的病例有潜在的病理基础,如肠道缺血或创伤、肠扭转、炎症、感染、自身免疫疾病等,其它因素包括阻塞性肺病、肿瘤、移植、免疫抑制等。
PC的一个特征性表现是有腹腔游离气体,却没有腹膜刺激征,主要是由于PC的含气囊肿破裂所致。腹部平片或CT对PC的诊断非常有帮助。此外PC还有一些少见的合并症如肠坏死,需要行手术治疗,对病情不甚严重者也可以采取保守治疗如胃肠减压、抗生素及氧治疗。
对于这种少见良性疾病,尤其当它的表现模拟了肿瘤的某些表现时,应当手术治疗,通过病理最终确认。