在人类胚胎期，存在着一些原始的颈动脉-基底动脉吻合血管，随着脑血管发育成熟而闭塞消失，使颈内动脉和基底动脉成为两个相对独立的供血系统。但是，如果其中的一支不消失而持续存在至成人，即形成永久性颈动脉-基底动脉吻合。永久舌下动脉（PPHA）是第二常见的永久性颈动脉-基底动脉吻合，是一种极为罕见的异常脑血管，大致患病率为 0.02%～0.26%。
近日，中国首都医科大学宣武医院的焦力群教授发现了一例特殊的 PPHA，该病例伴严重颈内动脉（ICA）狭窄且狭窄延伸至同侧 PPHA 起始端。由于该病例血管狭窄位置较高，属于颈动脉内膜切除术（CEA）的禁忌证，因此作者在狭窄处采用近端栓塞脑保护方法。
这是首次使用该方法治疗类似病例的报道，该病例最终报道在 2016 年 1 月的 Journal of vascular surgery 上。
病例介绍：
患者男，47 岁，既往高血压、糖尿病、吸烟史，患者无头痛、四肢麻木无力并否认颅后窝症状，入院时神经系统功能完整。
影像学检查
图 A 和图 C：CTA 示存在永久舌下动脉，从 C1-C2 椎体水平的右颈内动脉发出，与左椎动脉汇合；图 B、图 D 和图 E：DSA 示无症状伴严重颈内动脉（ICA）狭窄，并延伸至同侧 PPHA 的起始端；图 F 和图 G：DSA 示严重的左颈总动脉（CCA）狭窄和左大脑中动脉狭窄
图 2为在使用了 Mo.Ma 远端气囊闭塞了颈总动脉（CCA）和颈外动脉（ECA）后。图 A：预先扩张一个大小为 4.0 mm*20 mm 的球囊；图 B：预先扩张一个大小为 3.0 mm*15 mm 的球囊；图 C：扩张后的血管造影；图 D：装置一个大小为 7 mm*30 mm 的颈动脉支架
图 3为 随访颈动脉造影示完全的血路重建以及右侧半球和后方良好的血液循环（图 A，正视图；图 B，侧视图）
影像学发现：
DSA 示：左侧颈总动脉（CCA）狭窄，左侧大脑中动脉（MCA）闭塞；右侧 ICA 狭窄 80%（根据北美症状性颈动脉内膜切除手术试验标准）并延伸至同侧 PPHA 起始端（如图 1 示）。
头颈部 CTA 示：PPHA 自 C1-C2 椎体水平的 ICA 起始，穿过右侧舌下神经管与基底动脉吻合（如图 1，A）。双侧椎动脉和后交通动脉表现发育不良，因此，PPHA 主要满足大脑后侧血供。左侧 MCA 闭塞。左大脑前动脉，大脑后动脉，ICA 末端通过软脑膜血管提供左侧 MCA 分布区域的血供。基于左侧 CCA 严重狭窄，左侧 CCA 的血供明显不足，导致枕动脉从颈深动脉「盗血」。
诊断：
永久舌下动脉伴左侧颈总动脉狭窄、左侧大脑中动脉狭窄和右侧颈内动脉狭窄 。
治疗过程 ：
患者术前予口服阿司匹林和氯吡格雷，全麻后全身肝素化。明确诊断后，颈外动脉处置入 Mo.Ma 逆向流动脑保护装置，ICA 远端和基底动脉置入导丝。术中经颅超声监测示：MCA 流速在右侧 CCA 阻塞后下降 97%。确认装置位置后，打开脑保护装置。
病变 ICA 和 PPHA 球囊预扩，预扩后，经脑保护装置回收血液，可见少量斑块碎屑。在 PPHA 起始段起至 ICA 放置颈动脉支架。术中阻断 ECA 和 CCA 13 分钟。患者术后 MRI 检查未见脑组织新发缺血改变。超声检查示右侧 ICA 和 PPHA 通畅，血流正常。
病例讨论：
对 ICA 处高于 70% 的狭窄使用颈动脉内膜切除术（CEA）和颈动脉支架置入术（CAS）治疗是合理的。在该病例中，右侧 ICA 和 PPHA 供应主要的前后部脑循环，经过 CEA 或 CAS 治疗后将改进其供应。作者选择首先正确治疗 ICA，然后治疗左侧 CCA 处的病变。
HA 在 ICA 处产生一个分支，这将产生一个血流动力学压力，这个压力在动脉粥样硬化的发生发展过程中扮演重要角色。目前对于 ICA 狭窄延伸至 PPHA 附近或超过其分叉处，又或者是 PPHA 本身狭窄的治疗，包括颈动脉内膜切除手术（CEA）和颈动脉支架置入术（CAS），它们通过使用远端或近端血流阻滞，远端过滤保护装置达到治疗目的。
但该病例远端 PPHA 狭窄达 C1 椎体水平，位置较高，执行 CEA 极为困难，因此 CAS 是一种更为合适的选择。作者选择了支架和近端栓塞保护方法。不选择远端栓塞保护的原因是即使放置两个独立的过滤器在 ICA 和 PPHA ，但由于过滤器要穿过严重狭窄的病变处，在前后部循环的血管处将有很高的风险发生毁灭性栓塞，从而使患者情形更加严峻。
此外，越过狭窄处只有有限的 PPHA 远段，因此放置一个远端过滤器不太可能。Mo.Ma 是一种逆向流动脑保护装置，靠阻断或者逆向流动右侧 CCA 和 ECA 发挥作用。在预扩张装置阻止了栓子进入前部或后部脑循环之后，可从 Mo.Ma 设备处回收血液。
通过 DSA 和超声，作者发现斑块在 ICA 内侧壁并从 ICA 延伸至 PPHA 始端。PPHA 之后的 ICA 没有明显狭窄，所以 ICA 的预扩张和支架对 ICA 没有影响，也没有引起 ICA 阻塞（如图 2）。另外，右侧 CCA 狭窄程度<50%, CCA 的斑块与 ICA 和 PPHA 的斑块未相连，所以不需要在 CCA 处安装支架。
据了解，此为首次报道对 ICA 狭窄累及 PPHA 患者 采用 Mo.MA 逆向流动脑保护装置与血管内支架进行治疗。所选用的网状支架有很多细小网孔，可以更好地覆盖斑块，从而有效的避免阻塞 ICA。综上所述，采用近端保护装置治疗复杂颅外动脉粥样硬化性疾病是一种安全有效的治疗技术，该病例值得临床参考。
