孤立性纤维瘤（SFT）为一种罕见的梭形细胞肿瘤，极少发生在膈膜上。由于其形态学的特点，术前放射学诊断横膈SFT仍具有很大的挑战性。近期，Ge教授等在Int J Clin Exp Pathol 杂志上发表了一篇此种疾病的病例报道。本例旨在提供SFT的临床表现、影像结果、病理特点以及治疗，这有助于正确诊断和对肿瘤实施根治性切除。
患者为21岁青年男性，因呼吸困难及腹部肿块一周就诊。CT扫描显示心脏和胃之间有一巨大肿物，可能根植于膈膜。体格检查示所有生命体征稳定。腹部上左部可触及一质硬、直径大小为20 × 20 cm肿块，与周围组织无清晰边界（图1C）。增强的三维MRI显示：分叶状、不均质的软肿块，短T1加权像信号和片状长T2加权成像（T2WI）。肿瘤加强扫描显示非均质的对比增强。肝左叶、胃、胰腺、心脏和膈膜明显受到压迫（图1A和1B）。
图1 肿瘤大小为 22.3×19.4×12.4 cm，密度不均一，压迫周围器官如肝脏、心脏以及其他（A：T1WI；B：T2WI；C：动脉期；D：静脉期；E：延迟期；F：冠状图）。G：该肿瘤位于左上腹部，突出体表面。H：术前和术后的CTR的趋势变化。POD（术后天数）
初步诊断为腹腔的巨大肿块，考虑为肉瘤。在切除时发现肿瘤的基底部位于膈膜上，压迫肝左叶和心脏。切除了肿瘤的基底部和部分膈膜的周围组织、心包基地以及左横向肝段。膈膜以及心包的缺损使用补片进行修补，放置了胸腔闭式引流以及腹腔引流（图2）。
图2 A. 该肿瘤位于左上象限、分叶状、压靠在周围器官。B. 肿瘤完全移除，包括部分膈膜，左叶肝脏被压成纸状。C. 膈膜使用补片修补。D. 肿块为一质硬，重 3230 gm ，大小为 24×20×14 cm。
术后给予患者抗生素、祛痰、液体补充以及营养支持。心胸指数（CTR）的变化是从0.66到0.60（图1D）。CTR的暂时升高是由于心包的释放。术后14天患者出院。术后病理报告显示肿块为巨大孤立纤维瘤（SFT）。本病例报道提供了关于位于膈膜上的SFT治疗和诊断的一些相关的参考资源。下列表达在肿瘤中的蛋白情况为：CD34 (-)，CD99 (-)，NF (-)，bc12 (+)，Des (-)，Act (-)，S100 (-)，Ki67 (+) 1%，β-catenin (+)（图3）.
图3 显微镜检显示：扩增的梭形细胞呈束状或者流动状。A. B. 易于识别的梭形细胞簇。没有明显的核异型性、有丝分裂活动或坏死。（×100和×400倍）。C. 免疫组化显示组织呈现β蛋白阳性。D. 免疫组化检查显示组织bcl-2阳性。
