极度罕见:胃神经鞘瘤引发胃肠套叠(多图病例)

2015-03-06 18:14 来源:丁香园 作者:流动的沙漠
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编者按:最近,来自上海普陀区人民医院普外科的曹亦军主任团队在WJG杂志上发表了一例因胃窦部神经鞘瘤引发胃十二指肠套叠的案例。胃神经鞘瘤术前不易诊断,常误诊为胃肠道胶质瘤,诊断需要依据免疫组化;鉴于神经鞘瘤是良性肿瘤,适当切除治疗即可达到治愈。

案例报道

一名69岁的男性因间歇性、腹部绞痛、恶心、呕吐4周多、体重减轻5kg就诊。体检出现振水音。CT结果见图1。据此诊断胃窦间质瘤引发的胃套叠。传统开腹探查见图2和图3。随后施行了毕Ⅱ式胃远端切除术,整块切除(R0切除)。

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胃窦处有一带蒂软组织肿物通过胃幽门部套叠进入十二指肠

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确定胃窦部为套叠的起源。

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切除标本宏观视像,显示一个分叶状、对息肉状胃肿瘤、大小为 50×50×48 mm、位于胃窦部、没有浸润到粘膜

病理确认肿物为胃神经鞘瘤-免疫组化示S-100蛋白和波形蛋白阳性,CD117CD34 β-连环素、平滑肌肌动蛋白、突触素、嗜铬粒蛋白和肌间线蛋白阴性。见图4

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A.肿瘤中典型的梭形细胞,伴中度核多形性但无核分裂活动(原始放大倍数:×200

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B.S-100蛋白免疫组化显示高度核、胞浆免疫活性


C.波形蛋白显示高度胞浆免疫活性

患者术后恢复良好,10天后出院。

胃十二指肠套叠占成人套叠的10%。胃恶性腺瘤、腺瘤、胃肠道间质瘤、胃神经鞘瘤均能够导致套叠。查阅相关文献,我们首次报道了胃神经鞘瘤导致套叠的案例。

胃神经鞘瘤引起的胃十二指肠套叠是因肿瘤通过油门向十二指肠推进或下垂的一种十分罕见的并发症。罕见的原因是胃贲门、幽门、十二指肠比其他肠道都较固定。套叠表现为胃出口部分或者全部阻塞,可导致严重的、难治的疼痛、恶心、呕吐、甚至是休克。

诊断

术前诊断胃十二指肠套叠并不困难,但是影像学手段如CTMRI、食管胃十二指肠镜、超声内镜仅科提供初步病因诊断信息。神经鞘瘤很容易被错误诊断,精确病理和免疫组化才能揭示神经鞘瘤的本质进程。

神经鞘瘤是一种良性的肿瘤、其诊断依靠免疫组化-S-100蛋白阳性,该蛋白是起源于神经嵴细胞系的钙偶联蛋白家族。

治疗

胃神经鞘瘤是明确治疗是手术切除。手术原则应该依据胃肠间质瘤。所有的肿瘤和周围正常组织都应该全部切除,包括邻近受累的结构。局部根治、楔形切除、部分、次全、甚至全部胃切除都被认为是可以接受的术式。开腹、经腹腔镜方式均可。对案例中直径大约5cm的症状性胃窦部神经鞘瘤施行毕Ⅱ式胃远端切除术,术后显微镜和免疫组化确认了诊断。

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编辑: 宋宁宁

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