先天性膀胱外翻是一种罕见而复杂的畸形，常伴腹壁、尿道及生殖系统的复合畸形，其胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育。由于膀胱与尿道在胚胎发育中同源同系，最常见的复合畸形为膀胱外翻-尿道上裂，且常伴耻骨联合分离，即使幼年行耻骨联合术，仍会频繁复发或呈持续性分离。
美国西雅图港景医疗中心 Kohler 教授等分享了一例先天性膀胱外翻合并复杂腹白线疝的手术治疗经验，患者的耻骨联合分离达 10 cm，经联合施行肋骨移植术及疝补片修补术后取得较好疗效。文章发表在 Hernia 杂志上。
病例介绍
患者男性，40 岁，先天性膀胱外翻合并复杂腹白线疝，曾行肠膀胱扩大成形术关闭膀胱外翻，行人工尿道括约肌植入术治疗压力性尿失禁，09 年因车祸于急诊行剖腹术。多次腹壁修复史后并发巨大切口疝（图 1），有严重耻骨联合分离（约 10 cm）（图 2）。
图 1. 术前照片示：膀胱外翻，多次腹壁修复后并发的巨大切口疝
图 2. 轴位 CT 示膀胱外翻及严重耻骨联合分离
手术过程
入院后由普外科、整形外科和泌尿外科行多学科团队治疗（MDT）。
手术将先前扩大的膀胱和成形的尿道移入盆腔；行胸部切口，移植右侧第七肋（约 12 cm）以修补耻骨联合分离（约 10 cm），同时为疝补片修补术提供固定点（图 3）。
图 3.CT 示：重建耻骨联合。移植第七肋修补分离，同时为疝补片修补术提供固定点
随后用 20x25 cm 猪异种移植补片修补，置于直肠后位，固定于腹壁筋膜及移植的肋骨下方（图 4）。
图 4. 猪异种移植生物补片修补后，置于直肠后位，固定于腹壁筋膜及移植肋骨的下方
患者术程平稳，缝合切口，充分引流。
术后并发膀胱皮肤瘘、尿道感染及切口感染。为解决并发症，插入尿导管，行双侧经皮肾造口术，得以好转。
尽管手术复杂，术后并发症也不可避免，但作者提出肋骨移植重建耻骨联合是一种有效的治疗方式。几个月后患者疝闭合良好，切口愈合（图 5）。
图 5. 术后几个月，患者腹部疝闭合，切口愈合
分析总结
先前有临床报道，用盆膈、Cooper 韧带、耻骨弓状韧带等为疝补片修补术提供固定点；后有人提出对于复杂性耻骨旁疝，可行骨移植以关闭耻骨分离，有利于疝修补术的更好施行。Seckiner 等曾收治一例因外伤导致耻骨联合分离（约 2 cm）而继发膀胱疝的患者，行胫骨移植以关闭分离。
因此对于膀胱外翻伴严重耻骨分离的患者，采用肋骨移植以关闭分离，可为疝补片修补术带来诸多益处。作者认为，无论腹壁缺损的病因，这种修复方法都将受益于患者，为此类复杂疾病日后的治疗积累了宝贵的临床手术经验。
责任编辑：程培训
