编者按：普外君近期曾推出一个患者自己拖延病情耽误治疗的病例，文章为：若不是拖延了 4 年 手术也不至于那么艰难；本文介绍的病例与之有所不同，上文为患者自己知道得了病，但因种种原因不愿就诊，本文介绍的，患者在病情加重之前并不知道自己已患病。
34 岁男性，中等身材，腹部膨隆，自称「啤酒肚」，然而，真的是啤酒肚吗？请看接下来的「剧情」发展。
病例介绍
2016 年 3 月 6 日该男性患者无明显诱因出现全腹部胀满，伴阵发性隐痛，无放射痛，无恶心呕吐等不适，当时未予重视，未至医院诊治。
至 3 月 9 日晚患者出现发热恶寒（具体不详），解稀烂大便 3 次，遂至当地人民医院就诊，予退热药后（具体不详）症状缓解。
在当地查彩超提示腹腔巨大囊肿。随后，3 月 10 日，患者腹部疼痛较前加重，并以右侧腹部及右下腹较甚。故转入我院。
入院 专科检查：
腹膨隆，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，全腹部可触及巨大肿物，质软。麦氏点压痛阴性、反跳痛阴性，因患者腹胀明显，故腰大肌、闭孔内肌、结肠充气试验查体不合作，无移动性浊音。肠鸣音未见异常。
3 月 11 日我院急诊查全腹 CT（图 1）：腹腔巨大囊性占位（24.5×12.7×27.4 cm），考虑肠系膜淋巴管瘤可能性大；肝囊肿；右肺下叶后基底少许盘状不张。
图 1 全腹 CT 示：腹腔巨大囊性占位、肝囊肿、右肺下叶后基底少许盘状不张
入院诊断：
1. 腹痛查因：急性阑尾炎？2. 腹腔囊性肿物性质待查：肠系膜淋巴管瘤？
治疗方案：
为解除占位、明确占位性质、改善症状，完善术前检查（肝肾功能、血分析、感染、心电图、胸片、凝血功能均无明显异常）、排除手术禁忌症后，予全麻下行剖腹探查+腹腔巨大肠系膜肿物切除术。
手术过程：
如图 2 所示，超声刀分离肿物周围粘连带，保留系膜边缘有搏动的血管，肠系膜局部予缝扎止血后渐渐移除标本，这一过程中需严密观察并控制患者血压，肠系膜缺损处予丝线缝合。
思考：为何术中要严密监测和控制患者血压？答案在文末揭晓。
图 2 术中所见：切开腹壁，见巨大肿物
术中所见：
腹腔内巨大囊性占位，大小约 35×25×20 cm，来源于十二指肠水平段、空肠上段肠系膜，与腹壁、乙状结肠、部分空肠粘连紧密，囊壁较薄，囊液呈乳白色，质地稀；肿物根部可见实性肿物，大小约 3×5×5 cm，质地偏硬，色白；
探查肝脏、胃、小肠、结肠未发现其他明显病灶；
腹腔内大量淡黄色渗出液，约 200 ml。
术中病理：
肿物组织内容物为坏死脂肪组织。
看到这里，手术都做完了，你能给出诊断了吗？
A. 肠系膜淋巴管瘤
. 阑尾炎引起的腹腔脓肿
C. 肠系膜乳糜囊肿
D. 畸胎瘤
答案与解析
术后病理如下：
图 3 术后病理图片
术后诊断：
腹腔巨大肠系膜乳糜囊肿
病例解析：
乳糜囊肿形成的先天性因素，主要是胚胎淋巴管发育异常，收纳乳糜液的部分淋巴管未能与淋巴干道相通。后天性因素则包括淋巴管慢性炎症、 近端淋巴管堵塞、创伤、 感染、 肿瘤、 放射性损伤等。可发生于肠系膜、颈部、盆腔、腹膜后等。
乳糜囊肿发病隐匿，病程缓慢，可无症状，有症状者也无特征性表现。囊肿较小者术前不易发现, 随着囊肿增大，或侵入或压迫周围组织及器官， 导致邻近正常器官的组织结构萎缩，出现功能障碍，可伴有腹胀、纳差、腹泻等症状。若囊肿继发感染、穿孔或出血则可引起急性腹痛而就诊, 因包块活动度大, 肠道气体干扰, 临床发现率低。乳糜液不断增多、积聚，囊壁薄，囊肿自行破溃，导致乳糜瘘及乳糜腹， 表现为急慢性腹膜炎。
本例患者无外伤史，诉多年「啤酒肚」，考虑患者为先天发育畸形所致。因患者乳糜囊肿局部破裂，乳糜液渗入腹腔，导致急性腹膜炎。
超声检查发现肠系膜乳糜囊包块后应建议手术及病理检查确诊乳。所以当检查一旦发现该病， 无论是否有症状，均应积极手术治疗，以免任其发展造成相关脏器功能受损及手术困难。术中一定注意妥善处理出入病灶的细小管道结构， 以避免术后出现乳糜漏。
其他治疗方式有 B 超引导下穿刺抽液及硬化剂的注射等，但复发率较高。
相关临床知识总结、复习
腹腔肿物识别要点总结
1. 出现很早但数年内无其他并发症状，一般为良性肿瘤。若无腹部炎症或外伤史，肿块生长迅速，并伴有消瘦、贫血等症状，则很有可能为恶性肿瘤。
2. 外伤数日内出现的肿块多为血肿，很少在较长时间内增大，反而会随时间而逐渐减小，伴明显压痛。有时较久远的腹部挫伤，可能在肠系膜和胰腺形成血肿后，因血肿吸收或淋巴液渗漏而形成相应部位的假性囊肿。
3. 炎性肿块常继发于阑尾炎、胆囊炎后，有近期腹痛史，伴发热等全身症状，体检时可有局部腹膜刺激现象。
4. 空腔脏器肿瘤时，可出现梗阻症状并伴有时大时小的腹部肿块，同时出现恶性肿瘤的其他症状。
5. 结核性肿块常伴有低热、多汗，长期间歇性腹痛，常可发现伴有肺结核。
6. 肠道肿瘤常有反复消化道出血病史，可能出现阵发性腹痛、腹泻，结肠癌肿可能伴有排便习惯改变等。肠系膜肿瘤在侵蚀肠管后亦可有类似表现。
7. 泌尿系肿块多伴有血尿、尿频等刺激征象。
8. 女性生殖系统的肿块常伴有月经改变和阴道出血的病史 。
9. 右上腹的腹部肿块可能因胆道推移或阻塞引起黄疸。
体格检查
全身检查（包括淋巴结的触诊），以及局部检查（肿块形状、大小、数目、硬度、活动度、压痛、位置等）。
实验室检查
常规检查中，血常规可有贫血、白细胞变化。泌尿系肿瘤可有尿血；胃肠道肿瘤可有大便隐血阳性或伴便血、黑便。原发性肝癌时有 AFP 升高；消化道肿瘤可有 CEA 等肿瘤抗原升高。肝包吸虫病时可有包虫皮内试验和补体结合试验阳性。胰腺肿块应查血糖和胃泌素，肾上腺肿块可检查皮质醇等。
特殊检查
包括内镜、腹腔镜、X 线造影、超声、CT、MRI、穿刺检查等。
对于腹腔巨大肿块，单靠以上三种（病史、体格检查、实验室检查）很难判断肿块性质及来源，此时，影像学检查对于进一步明确诊断显得尤为必要。
超声可分辨肿块是囊性还是实性，并观察肿块周围血流情况；
CT 可明确肿块位置及其与周围脏器、组织的关系，利于判断肿块来源，并为下一步的手术治疗方案提供手术方式的评估做准备；
MRI 对腹膜后肿瘤有明确的鉴别诊断价值，但费用较贵。
腹部肿块不宜选用穿刺检查，因其易引起腹内出血和肠道损伤。
与腹膜后来源的肿物鉴别要点
腹腔内的巨大占位，常常需与腹膜后来源的肿物进行鉴别。在原发性腹膜后肿瘤中，以良性神经源性肿瘤多见，但 CT 表现缺少特征性改变，需与异位嗜铬细胞瘤、畸胎瘤等相鉴别。
腹膜后的肿物位于脊柱两旁，有完整包膜，密度均匀，CT 值 20-30 HU，均匀或不均匀增强，伴囊变和坏死。以上为常见腹膜后良性肿瘤的特点。
异位嗜铬细胞瘤分别位于肾门两侧，常见坏死、钙化，临床伴阵发性高血压，血、尿儿茶酚胺浓度的升高。
畸胎瘤含多种组织成分，CT 值变化大，瘤体内可见到骨骼、牙齿及脂肪组织，诊断较明确。
本病案患者 CT 表现可见肿物与肠系膜根部关系密切，肿物血供丰富，主要来源于肠系膜上动脉，故可排除腹膜后来源的肿物。
腹部肿块的处理原则
大多需要手术治疗。
术前尽可能完善检查，避免造成不可挽回的邻近脏器损伤，术中尽快明确肿块性质，必要时快速冰冻病理检查，以便明确所采用的手术方式和避免复发。
术前尽量明确肿块性质，并了解可能影响的脏器的功能和侵犯程度。
参考文献：
1. 杨晓，肠系膜乳糜囊肿超声误诊一例. 中华医学超声杂志 ( 电子版 )，2006（3）：278.
2. 孙丽超，陈彦平，黑乃恒，等. 颈根部乳糜囊肿 1 例. 实用口腔医学杂志. 2014，30(4):576-578.
3. 夏橞生等. 疑难普外科学. 湖北科学技术出版社.
附文中问题答案：患者腹腔巨大肿物造成腹压增大，再加上其对腹部内大血管的压迫，一旦快速将肿物移出腹腔，则腹压迅速下降，腹腔内血管失去局部压迫后迅速扩张，脑、心脏及其他脏器大血管内血流迅速流入腹部血管，易造成患者短时间内血压迅速降低，影响脑部、心脏及其他脏器的血液灌注而危及生命。
