Behcet Disease（BD，白塞病）是一种全身慢性反复性疾病，多累及成年男性。该病继发的动脉瘤并不常见，但由于破裂风险高，需引起临床医生的注意并及时干预。
来自北京协和医院血管外科中心倪冷教授等回顾性评估了手术干预和围术期药物对 BD 继发动脉瘤患者的临床疗效，文章发表在 Surgery 杂志上。
BD 概述
BD 的主要病理改变为血管炎（发病率 12.8%～16.8%），静脉血管病变比动脉更为常见，其中动脉瘤的发生率高于闭塞性病变。
临床表现以反复出现的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼球葡萄膜炎最为常见，全身各脏器包括皮肤、胃肠道、神经系统和关节等均可受累。
由于这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，因此又称「丝绸之路病」。
研究介绍
研究人员回顾性研究了 1995 年 1 月～2015 年 1 月该院收治的 874 例 BD 患者的临床资料。图 1 为 BD 患者血管病变的具体部位。对 36 例继发动脉瘤的患者行开放手术或血管介入治疗。
图 1 为研究基本资料
图 2 为该研究中无症状的小囊状动脉瘤、无破裂体征及破裂风险高的三类动脉瘤患者的治疗策略。
图 2 示不同类型患者的不同治疗策略
所有患者术后均长期服用阿司匹林 100 mg/d。外周动脉瘤行血管内支架置入术后，需使用肝素（维持 APTT 在 50～60s 范围），后服用华法林（INR 维持在 2～3 范围）6 个月。并发闭塞性动脉病变和/或血栓的患者也应术后常规行抗凝治疗。根据临床评估和风湿病医生的建议，对患者个体化调整治疗方案。若患者术前出现白细胞减少症、谷丙转氨酶增加，则停止服用环磷酰胺。
图 3 为 BD 继发动脉瘤患者的随访方案
经随访，患者 1 年、2 年及 5 年的总生存率分别为 88%、82%、78%。有 7 例患者死亡，4 例为动脉瘤复发破裂，其中 3 例未接受常规的术后药物治疗。
术后最常见的并发症包括手术部位的血管闭塞、复发性动脉瘤及破裂。51 个动脉瘤经开放手术或血管介入，辅助围术期药物治疗后，11 个（22%）动脉瘤复发，5 个 (10%) 有血栓形成。
复发性动脉瘤形成的平均时间约 11±5 月，移植物闭塞形成的平均时间约 9±7 月，9 例（25%）患者在远离手术或介入血管的部位形成新的动脉瘤。
图 4 为该中心据其临床经验推荐的治疗方案
研究表明在下肢动脉血管重建术中，血管介入相比开放手术存在更多的并发症；手术联合免疫抑制剂相比仅行手术，显著降低了复发性动脉瘤形成的风险。
因此，对于 BD 继发主动脉瘤的患者，推荐血管内支架置入；对下肢动脉瘤，血管旁路移植术效果优于置入支架。围术期联合用皮质类固醇和免疫抑制剂，能够降低动脉瘤复发风险及其他手术并发症。
图 5 为 19 岁男性。A：左侧腹股沟区增大的肿块伴持续性剧烈疼痛；B：CTA 提示左侧股动脉存在纤维组织包裹（箭头所指）的不规则假性动脉瘤；C：移植大隐静脉，重建左髂外动脉至左侧股动脉（箭头所指）
图 6 为 24 岁男性。A：3D 重建显示左侧股动脉瘤；B：股动脉壁外侧形成血肿, 周围纤维组织包裹（白色箭头）；C：组织学检查提示淋巴细胞浸润、中膜变性萎缩、内膜增厚
图 7 患者为 51 岁女性患者，诊断为 BD 继发的肾上腹主动脉瘤，经血管支架置入后再次出现复发（A）DSA 提示支架远端出现复发性动脉瘤（B）DSA 提示再次放置支架后，治疗成功
