马凡综合征的主要死因是主动脉退行性病变，如主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉破裂等。升主动脉及主动脉根部病变需要开放手术重建，但马凡综合征患者终生都存在主动脉退行性病变，往往需多次外科治疗。
尽管主动脉腔内修复术已广泛应用于降主动脉及腹主动脉疾病，但是马凡综合征患者能否从腔内手术中获益尚不明确。开窗型及分支型支架技术可保证内脏血流灌注，但技术设备及手术经验仍相对缺乏。
来自四川大学华西医院血管外科赵纪春教授团队在 Journal of vascular surgery 报道了一例合并马凡综合征的复发性胸腹主动脉瘤的杂交手术治疗。让我们一起看一下。
患者 30 岁男性，因「进行性胸痛 1 年」入院，既往有马凡综合征，6 年前因升主动脉瘤行 Bentall 手术。
CT 检查可见一直径 95 mm 的胸腹主动脉瘤（Crawford 分型 V 型），同时见胸廓畸形及胸椎侧弯（见图 A）。主动脉瘤病变从降主动脉扩展至肾下主动脉。患者心肺功能及肾功能正常。
图 A CT 示胸腹主动脉瘤（Crawford 分型 V 型），同时见胸廓畸形及胸椎侧弯
考虑到患者存在胸廓畸形、既往曾行胸部手术，最终决定为该患者行杂交手术治疗。
一期先通过开放手术采用四分支人工血管重建内脏动脉（见图 B），术中未进行脑脊液引流。在超声确认人工血管各分支通畅后，结扎各内脏动脉的起始处以预防后期可能出现的 II 型内漏。
图 B 示四分支人工血管重建内脏动脉
7 天后，二期在硬膜外麻醉下通过左股动脉入路行主动脉腔内修复术，采用 200×30 mm 胸主动脉覆膜支架、80×24 mm 髂动脉覆膜支架封闭胸腹主动脉瘤。
患者术后恢复良好，二期手术后第 12 天出院。术后 2 年随访未见异常（见图 C）。
图 C 术后 CTA 显示重建的血管通畅，未见明显异常
