原发性甲状腺淋巴瘤（PTL）是指原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤，发病率约占甲状腺恶性肿瘤的 0.5%～5%，占结外淋巴瘤的 2%。PTL 主要见于 50 岁以上女性，发病率是男性的 2～8 倍。随着超声技术的进步，越来越多的甲状腺淋巴瘤被发现，其超声表现及诊断也越来越被关注。
病因
绝大数 PTL 为 B 细胞型非霍奇金淋巴瘤，70%～80% 为弥漫型大 B 细胞性（包括免疫母细胞性）淋巴瘤，属高度恶性。
大多数甲状腺低度恶性淋巴瘤属于粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤，少数为中间型淋巴细胞性淋巴瘤、印戒细胞性淋巴瘤。
PTL 瘤组织有浸润甲状腺滤泡倾向，瘤细胞可充满滤泡腔，也可浸润至血管、淋巴管壁以及甲状腺包膜及附近肌肉、脂肪组织。
临床表现
PTL 可导致甲状腺体积短期迅速增大，并出现声音嘶哑、呼吸困难等症状。此外，少数（<20%）患者还可出现体重下降、发热等。
就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等、质硬、活动度差。PTL 可累及局部淋巴结及邻近软组织，40% 可出现淋巴结肿大。
患者多有桥本甲状腺炎病史，尽管 80%PTL 可伴发桥本甲状腺炎，但只有 0.6% 桥本甲状腺炎进展成为 PTL。
超声表现
对于既往患有桥本甲状腺炎、近期颈部肿物迅速增大的患者， 尤其是老年女性患者，检查时应考虑到原发性甲状腺淋巴瘤的可能。
超声上，大部分甲状腺有不同程度的体积增大，病灶内多为极低回声，其后方可见回声增强，病灶内低回声背景下条索样高回声是本病较为特征性的表现。
由于 PTL 的超声表现多样，有作者根据肿瘤的声像图特征将其分三种类型：
结节型：多见，表现为腺体内单发或多发结节， 大多为单发结节， 且边界清晰不规则， 呈低回声、 等回声或类似囊性；
弥漫型： 甲状腺一侧叶或双侧叶肿大，其中以单侧叶肿大常见，肿大侧叶内可见部分极低回声或类囊肿样回声；
混合型：甲状腺肿大并其内多发结节，与结节性增生或腺瘤表现相似。
PTL 时颈部淋巴结张力增大，无淋巴门，若淋巴结短径大于 1 cm 时，视为可疑淋巴结转移。
典型病例 1
（由丁香园注册用户「dq361」提供）
患者女，60 岁，6 年前于当地医院诊断为桥本甲状腺炎。近 3 个月来颈部明显肿大，轻微触痛，无吞咽困难及饮水呛咳，无声嘶，偶有心悸。
超声检查发现甲状腺双侧叶形态饱满，实质回声减低、不均匀，内可见多发横索条样强回声光带及小液性暗区，似可见多个低回声结节融合。CDFI 示腺体血流不丰富。
最终病理结果证实为甲状腺非霍奇金弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
典型病例 2
（由丁香园注册用户「bluemelody」提供）
患者男，75 岁，自觉右颈部肿块增大就诊。
超声检查发现甲状腺右侧叶体积明显增大，峡部增厚，回声减低，内见网络样改变，其内血流信号明显较左侧叶丰富；左侧叶内见一低回声小结节，余腺体回声正常。
病理结果示：（右侧及峡部）甲状腺内见淋巴细胞异型增生（考虑非霍奇金淋巴瘤）
典型病例 3
（由丁香园注册用户「mengnmg」提供）
患者女，40 岁，自感颈部不适 2 年余，近 2 月来颈部包块体积增大。
超声检查发现甲状腺右叶体积弥漫性增大，内部回声减低，呈线样、分叶状，峡部增厚，近峡部一低回声结节。CDFI 示病变内可见点条状血流信号。
病理结果示：粘膜相关性淋巴瘤。
典型病例 4
（来源于 Primary Thyroid Lymphoma.JUM December 1, 2007 vol. 26 no. 12 1761-1765）
患者男，56 岁，甲状腺功能减低 3 年，近期颈部肿大明显。
图 A 示甲状腺左侧叶体积增大，回声比右侧叶明显减低
图 B 示超声引导下细针穿刺活检（左：穿刺前，右：穿刺针强回声）
病理结果示：弥漫性大淋巴细胞和少量小淋巴细胞增生
鉴别诊断
由于原发性甲状腺淋巴瘤少见，其超声表现并无特异性，易导致误诊或漏诊。
1. 桥本甲状腺炎：弥漫型 PTL 需与桥本甲状腺炎鉴别，后者超声表现为典型的网格样改变， 而前者此种情况少见。此外，桥本甲状腺炎的甲状腺包膜可增厚但不会破坏包膜，无局部浸润征象。然而，由于 PTL 可在桥本甲状腺炎基础上发展而来， 在实际检查中两者并不易鉴别。
2. 结节性甲状腺肿：结节型 PTL 需要与结节性甲状腺肿相鉴别，后者多表现为边界清、边缘光滑的等回声或低回声结节，可多发，结节外为正常腺体，其回声均质。
3. 甲状腺乳头状癌：结节型 PTL 需要与甲状腺癌进行鉴别， 两者均为低回声结节。前者病灶回声普遍较低， 且大多分布较均匀，后方可出现回声增强，而大多数的实性甲状腺癌的声像图改变虽同样为低回声， 但后方回声不增强甚至会出现衰减。另外，PTL 内出现点状微钙化的比例远低于甲状腺乳头状癌。
治疗及预后
PTL 治疗争议很大，目前认为手术治疗复发率高，而对放疗和化疗方案较敏感，故化疗和局部放疗相结合，应用于早期局部病变效果较好。
本病预后与组织学亚型有关，弥漫大 B 细胞型淋巴瘤和粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤 5 年生存率分别为 75% 和 96%。复发常发生于治疗后 4 年内。
参考文献
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