高手进阶:弥漫硬化型甲状腺乳头状癌

2016-11-16 19:25 来源:丁香园 作者:四川省人民医院 岳林先主任
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甲状腺乳头状癌(PTC)是最常见的甲状腺恶性肿瘤,可分为多种亚型,其中弥漫硬化型甲状腺乳头状癌(diffuse sclerosing variant papillary carcinoma of thyroid,DSVPC)便是其中之一。该亚型多发生在 20 岁左右的年轻人(5~35 岁),约占 PTC 的 5% 左右。

DSV 恶性程度高、转移早、预后差,超声具有特征性的表现,但往往被误诊为弥漫性病变而延误治疗。

病因及病理

DSV 由 Vickery 于 1985 年首先描述,以后陆续有报道。较多见于青少年,比一般乳头状癌侵袭性强,常发生颈部淋巴结转移和肺转移,预后较一般乳头状癌差。

病理的形态特点为:①肿瘤弥漫性累及一侧或双侧甲状腺;②无数不规则而粗短的微乳头形成,位于淋巴管小裂隙腔内,亦可有实心性细胞巢;③多量鳞状化生灶;⑤大量沙粒体钙化;⑥明显的淋巴细胞浸润;⑦明显的纤维化(图 1)。DSV 最可能被误诊为良性的甲状腺弥漫性病变,如淋巴细胞性甲状腺炎或亚急性肉芽肿性甲状腺炎。

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图 1 镜下甲状腺弥漫硬化性乳头状癌: 可见乳头状上皮团、大量淋巴细胞、沙粒体和核异常细胞,为经典的甲状腺乳头状癌的镜下表现

临床表现

弥漫硬化型甲状腺乳头状癌多发生在 10~30 岁青少年(笔者发现最小年龄 5 岁 2 例),女性多于男性,约 4~6:1,常无自觉症状,多为体检时发现。大约 80% 就诊时已有淋巴结转移,约 50% 以上患者是以颈部淋巴结转移性包块就诊。

检查:甲状腺单侧或双侧叶轻度~中度增大,质韧偏硬,表面不光整,触之无明显压痛。颈前区和颈侧区可扪及肿大淋巴结,质硬。

颈部 X 线或 CT 检查示增大的甲状腺内多数微小钙化(图 2)。

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图 2 DSV 的甲状腺切除标本的 X 摄片:A. 甲状腺双侧叶增大,伴弥漫性微小钙化;B. 甲状腺单侧叶标本切片摄片示弥漫性微钙化

对病理诊断的认识: DSV 患者多有淋巴细胞性甲状腺炎的背景,癌灶分布不均匀,完全有可能细针穿刺结果是淋巴细胞性甲状腺炎。按甲状腺癌的组织学分类,DSV 是甲状腺乳头状癌的亚型,临床病理常常诊断为乳头状癌,或者病理切片是多灶性微小乳头状癌,也可能在大体病理上见到较大结节状乳头状癌病灶,而忽略周围甲状腺组织内的弥漫性病变。病理诊断是乳头状癌,而超声和其他影像学上甲状腺弥漫性微小钙化,即是 DSV 的特征性表现。

超声表现及典型病例

DSV 的超声表现与一般的甲状腺癌不同,以弥漫性改变为特点,极易与良性弥漫性病变混淆,图像似亚急性甲状腺炎和桥本甲状腺炎。

1.声像图表现

①甲状腺单侧叶或者双侧叶中度增大,弥漫性改变,甲状腺多呈低回声,弥漫性病变占据甲状腺叶的大部或者全部。

②在病变叶内分布沙粒状钙化,钙化点约 1~2 mm,散在分布全叶或聚集成团。

③甲状腺病变区域内血流信号稀少杂乱,少部分患者血流信号丰富。

2. 几乎所有患者都有颈部淋巴结转移,超声发现 90%~100% 病例伴同侧颈部 Ⅲ 区和 Ⅵ 区淋巴结转移,约 50%~70% 伴对侧颈部淋巴结转移。转移淋巴结声像图表现与甲状腺癌乳头状淋巴结转移相同。

3.根据声像图表现分为 3 型:弥漫均匀型、弥漫结节型和弥漫囊肿型。

①弥漫均匀型:甲状腺背景较均匀,沙粒状微小钙化弥漫性、较均匀分布在增大的甲状腺内。本型约占 DSV 病例的 30% 左右。此型易误诊为桥本甲状腺炎(图 3)。

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图 3 女,13 岁,甲状腺弥漫硬化型乳头状癌:A. 甲状腺双侧叶重度增大,弥漫性沙粒状钙化;B. 颈部转移性淋巴结(↓)

②弥漫结节型:甲状腺回声不均匀,病灶中心有低回声结节样改变,结节极不规则,边界不清,沙粒状钙化杂乱分布,浓聚或者稀疏分布于病灶内或分布于整叶内,血流信号增多。本型较多见,约占 DSV 病例的 60%~70%(图 4)。

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图 4 女,24 岁,甲状腺左侧叶弥漫硬化型乳头状癌

甲状腺左叶结节样低回声区,微小钙化满布左叶,左叶血流信号 2 级

③弥漫囊肿型:甲状腺重度增大,较大囊肿直径可达 3~5 cm,囊肿壁和残余甲状腺满布沙粒状钙化。此型易误诊为结节性甲状腺肿,发现沙粒状钙化和寻找颈部转移性淋巴结是鉴别诊断的要点。本型极少见,约占 DSV 病例的 3~5%,因为少见,以囊肿为主,极易误诊(图 5)。

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图 5 男,24 岁,甲状腺弥漫硬化型乳头状癌囊性变,颈部淋巴结转移 

A~C. 甲状腺左叶重度增大,多囊性改变,实质部分伴沙粒状钙化;D. 右侧叶相对正常;E~H. 左侧颈部转移性淋巴结,囊性变;I~L. CT 示颈前区、左颈侧区巨大分隔囊性肿块,挤压器官,包绕颈血管鞘

典型甲状腺弥漫硬化型乳头状癌病例图示  

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图 6 女,5 岁,甲状腺右侧叶 DSV:AB. 甲状腺右侧叶肿大、弥漫性微钙化和大片低回声;C. 病灶内血流信号丰富;D. 右侧颈部 Ⅲ 区转移淋巴结

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图 7 女,26 岁,甲状腺弥漫性乳头状癌:AB. 甲状腺左侧叶中度增大,均匀弥漫性微小钙化;C. 左叶血流信号 2~3 级;D. 左叶彩色多普勒频谱图:Vmax 21.5 cm/s,RI 0.47;E. 气管旁淋巴结转移;F. 左颈 VI 区淋巴结转移

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图 8 女,17 岁,甲状腺双侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移:A. 甲状腺双侧叶中度增大(T,气管),弥漫性微小钙化;B. 甲状腺血流信号 2 级;C. 右侧颈部淋巴结转移;D. 左侧颈部转移性淋巴结(↓)

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图 9 女,25 岁,甲状腺弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移:AB. 甲状腺横切面示右叶增大,弥漫性微小钙化;CD. 右侧叶纵切面;E~H. 右侧颈部 Ⅲ 区和 Ⅳ 区转移淋巴结

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图 10 男,13 岁,甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴双侧颈部淋巴结转移:A. 甲状腺右叶重度增大,散在微小钙化;B. 血流信号 3 级;C. 右侧颈部淋巴结转移;D. 左侧颈部淋巴结转移;E. 剖开病变叶切面苍白  

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图 11 男,14 岁,甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移:A. 甲状腺右侧叶结节伴沙粒状钙化,左叶相对正常;BC. 右叶结节伴弥漫性微小钙化,血流信号杂乱;D. 右侧颈部转移淋巴结呈囊性包块;FG. CT 示双侧颈部转移,包绕颈血管鞘(最终患者放弃手术治疗)

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图 12 女,19 岁,甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移:A~C. 甲状腺右侧叶不规则增大,厚度 2.2 cm,伴沙粒状钙化,右侧叶血流信号 2 级,左侧叶 1 级;D. 右侧颈部Ⅲ、Ⅳ区淋巴结转移;EF. CT 示甲状腺右叶弥漫性增大,胸锁乳突肌间隙和颈血管鞘异常淋巴结

鉴别诊断

  • 甲状腺乳头状癌:经典型甲状腺乳头状癌多呈结节状改变,常伴沙粒状钙化,与正常甲状腺有确切的分界,而 DSV 侵蚀甲状腺整叶,几乎无残存正常甲状腺组织结构。

  • 亚急性甲状腺炎:亚急性甲状腺炎是甲状腺内弥漫性病变,病变区呈不均匀片状、或云雾状极低回声,可累及单侧叶,多为双侧叶,极易混淆。但亚急性甲状腺炎病灶区无沙粒状钙化。

  • 桥本甲状腺炎:桥本甲状腺炎是甲状腺的双侧、对称性、弥漫性改变,双侧甲状腺弥漫性不均匀,实质粗糙回声偏低,而不伴沙粒体,急性期可伴甲亢,甲状腺内血流信号极其丰富,而 DSV 血流信号稀疏。

  • 结节性甲状腺肿:DSV 最不会与结节性甲状腺肿混淆,但是,以囊肿为主要表现者易误认为是良性,因为甲状腺癌囊性变很少,DSV 囊性变罕见,其鉴别点就是甲状腺实质内的微钙化和颈部转移性淋巴结。DSV 一旦囊性变,提示病程较长,恶性程度较高,几乎都有颈部淋巴结转移。

  • 颈部淋巴结:甲状腺炎性病变常伴中央区(Ⅵ区)淋巴结增生性改变,淋巴结呈低回声,位于甲状腺和气管周围,约 5~7 mm,实质增厚,血流信号 1 级。DSV 淋巴结转移较规范,Ⅵ、Ⅲ、Ⅳ区和对侧都可能有转移,转移淋巴结 5 mm~30 mm 不等,呈等回声、沙粒状钙化和囊性变,血流信号丰富 2 级左右。

临床意义

DSV 好发年轻人,侵蚀强、转移早、预后差,而临床和声像图极易误诊。掌握声像图特点,可在患者就诊的第一时间确诊,对患者预后关系重大。对甲状腺可疑病变应常规做甲状腺穿刺活检。

编辑: 高瑞秋

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