医生在向患者家属讲解病情的时候，举一些名人的例子可以减少他们对疾病的陌生感，同时让他们对有些疾病特别是癌症的后果产生比较直观的认识，比如傅彪、比如姚贝娜。在提到胰腺癌的时候，有事先做过功课查过资料的家属会主动说，「我知道，乔布斯也是这个病」。
（乔布斯）
胰腺癌：乔布斯这锅我们不背
在网上搜索「胰腺癌+名人」，会搜到大量乔布斯的例子；中老年人特别爱看的北京台《养生堂》栏目在 2014 年 2 月 18 日的节目开篇也把乔帮主作为胰腺癌来举例。
（截图自 2014 年 2 月 18 日《养生堂》视频）
不久前我的几个师弟转发某知名公众号的一篇叫做《胰腺，一个让人敬畏的器官》的科普文里，赫然把乔布斯的照片放在胰腺癌的段落后面；甚至有个我的同学、还是肿瘤学博士，始终坚信乔布斯患的是胰腺癌。
（改编自@喃东尼 漫画）
而实际上，乔布斯所患的是胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic Neuroendocrine Tumor，pNET, 发音同/pi-net/），和胰腺癌无论是从疾病表现、影像特点还是治疗方案、疾病预后等各个方面，完全不同的疾病。就好比是橘子和柿子，虽然都长在树上，远看颜色、形状有些接近，但完全是两回事。
（上图为橘子、下图为柿子）
为什么对于这两种截然不同的病，在媒体和大部分人的认知里始终没能正确的区分？
因为从一开始媒体们在得知乔布斯被诊断出「pancreatic cancer（胰腺的癌症）」后，自认而然的翻译成胰腺癌，全然不顾「a very rare form」这个定语（a very rare form of pancreatic cancer 一词见于乔布斯 2005 斯坦福大学演讲原文），更没有更深入的了解真实的病情。不仅中文媒体如此，在国外的媒体中至今也存在大量的误解和误读。
好热闹而不求甚解一直是大众媒体的强项。乔布斯逝世后的每年苹果新品发布时，媒体们都会把乔布斯的「八年抗癌史」拿出来讲一番，即使找到专业医生「加持」，仍就不忘拿胰腺癌去攀乔布斯的高枝。从这个角度讲，所有把胰腺癌的帽子扣到乔布斯头上、对广大患者和群众产生误导的媒体，是不是都算「谣媒」呢？
为什么一定要把这两种病区分清楚?
因为我觉得，将胰腺癌和乔布斯联系起来，首先是缺乏科学素养、张冠李戴；其次这种说法掩盖了胰腺癌作为「癌中之王」的狰狞面目，却使真正得「乔布斯病」的人不被理解；再者，近来一些公众号公然扭曲事实，把乔布斯患癌后长期存活归功于素食和禅宗，指鹿为马，甚至成了一些歪曲宣传的手段。
pNET 和胰腺癌有什么不同
pNET（胰腺神经内分泌肿瘤）来源自胰腺的内分泌细胞，是一种生长缓慢、更易于治疗、生存期相对较长、预后相对较好的肿瘤。
相比于肝、胆、胃、肠等脏器，胰腺不在五脏六腑之列，知名度较低，许多人在查出胰腺疾病之前，都不知道胰腺是何方神圣。然而胰腺却是人体第二大消化腺，是体内多种关键消化酶的来源，同时对机体代谢还产生重要的内分泌调节作用。
胰腺在功能上分为外分泌部和内分泌部两部分。外分泌部负责产生含有胰淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶等消化酶的胰液进入消化道，这一部分发生的癌变才是我们通常讲的胰腺癌。
（图示胰腺功能解剖分区）
但并不是胰腺原发的肿瘤都是胰腺癌。在胰腺内还散在着大量的「胰岛」这样的内分泌部，产生胰岛素、胰高血糖素、生长抑素等激素进入血液，调节机体的代谢活动，而这一部分发生的肿瘤即神经内分泌肿瘤。
通常医学上讲的胰腺癌，指的是胰腺导管细胞癌，是消化道常见的一种恶性肿瘤，多发生于胰头部。以腹痛及无痛性黄疸为常见症状，是最致命、最难发现、扩散最快的癌症之一，被称作「癌中之王」。
由于缺乏早期典型症状，也没有便捷而特异性高的检测方法，多数患者在初诊时已病至中晚期，1/3 以上的患者无法接受根治性手术，超过 3/4 的患者在诊断 1 年内死亡，其 5 年生存率不足 8%。
据统计，中国胰腺癌的发病率在过去二十年内有逐年增高的趋势。尽管生命科学研究突飞猛进，医学诊疗技术日新月异，但胰腺癌的治疗效果却无明显改观。
因胰腺癌离世的世界级名人包括歌唱家帕瓦罗蒂（Luciano Pavarotti，三大男高音之一）、影星斯威兹（Patrick Swayze，经典电影《人鬼情未了》男主角）、科学家斯坦曼（Ralph Marvin Steinman，2011 年诺贝尔生理学或医学奖得主，诺奖历史中第一次颁给已故人士），以及今年 1 月去世的「斯内普教授」艾伦·里克曼（Alan Rickman，《哈利波特》中 Professor Snape 的扮演者）。
（艾伦·里克曼，Alan Rickman，《哈利波特》中 Professor Snape 的扮演者）
而除了斯坦曼以外，其余人和胰腺癌的抗争经历基本都不足两年。
因胰腺癌离世的世界级名人与癌症抗争的时间
而乔布斯是 2003 年 10 月确诊患有胰腺肿瘤，于 2011 年 10 月离世，其抗争时间长达 8 年之久。
pNET 的临床特征
乔布斯与胰腺肿瘤的抗争时间能够长达 8 年，并不是因为他是全球市值第一的苹果公司的 CEO、不差钱，也不是因为他素食主义、有情怀，而是由于这一肿瘤自身不同于其他胰腺肿瘤的特点。
前面提到，神经内分泌肿瘤来自于胰腺的神经内分泌部，但多数的神经内分泌肿瘤并不产生激素。它们仅在体内缓慢生长，直到出现占位症状（如压迫感、消化道梗阻）或者查体时才被发现，被称为「无功能性」肿瘤。
另外少部分产生激素的就称为「功能性」肿瘤。由于产生的激素不同，表现为频发低血糖、糖尿病、皮肤潮红、出汗、顽固性腹泻、难治性消化道溃疡等不同症状。但这类肿瘤往往在体积很小时就表现出明显症状，造成病灶难以发现、漏诊误诊率高。
经常有这样的病例：反复发作意识丧失、「口吐白沫」的病人，被当作「癔症」或癫痫治疗十余年，最后发现实际上是胰腺的胰岛素瘤，手术切除即可痊愈。也有反复胃溃疡、消化道出血，做了胃大部切除甚至全胃切除，最后实际上是因为胰腺的胃泌素瘤的影响。
过去神经内分泌肿瘤的诊断率很低，被认为是罕见病，谐音简称为「神秘瘤」。但随着影像学检查普及和手术切除率的提高，神经内分泌肿瘤已不再那么罕见，在一些大的医疗中心和综合医院已经成为「常见病」。
pNET 的治疗方案
对于单发的、或多发但局限于胰腺内的 pNET，首选的治疗方案是手术切除，包括局部切除或节段切除，当然也包括乔布斯所进行的胰十二指肠切除（即 Whipple 手术）。对于已经存在肝转移的 pNET，可以同时行原发灶和转移灶的切除（前提是转移灶可同期完全切除），也可进行特殊药物的治疗。
药物治疗方案根据肿瘤分级和分类不同，包括生物治疗药物（主要是长效奥曲肽）、靶向治疗药物（依维莫司或舒尼替尼）和细胞毒药物（链脲霉素、卡培他滨、顺铂等）等。具体诊疗规范可参考中华医学会外科学分会胰腺外科学组的《胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南》。
尽管人们（主要是专科医生）对 pNET 认识有了长足的进步，但并不是所有医疗机构的医生对这种病都有充分的认识，加之治疗药物价格昂贵并且在绝大多数地区并不被纳入医保，因此国内对于神经内分泌肿瘤的诊治仍处于探索和起步阶段。
中国 pNET 的治疗任重道远，千里之行始于足下，而这迈出的第一步就是要让更多的人知道 pNET，知道胰腺上的肿瘤不只有胰腺癌，知道乔布斯所患的病真实名称是胰腺神经内分泌肿瘤 pNET，知道他即使在因为自身原因延误治疗的前提下，仍然生存了 8 年。
所以当你再听到或看到有人再说「乔布斯得的病是胰腺癌」的时候，你会上去纠正吗？
附：乔布斯的抗癌简史
2003 年 10 月，乔布斯因为肾结石症状加重，在 CT 检查时发现了一个胰腺肿瘤。随后进行了内镜下的穿刺取到肿瘤组织做病理检查，得出的诊断是：胰腺神经内分泌肿瘤。但乔布斯起初不愿接受手术，而是通过饮食的方法来避免手术。然而这对疾病的控制毫无帮助，反而失去了早期治疗时机，乔布斯本人后来对此也后悔不已。
2004 年 7 月 31 日，乔布斯在斯坦福大学医学中心接受了手术治疗，术式为改良 Whipple 术式（也就是有些新闻报道翻译的「惠普手术」）。第二天周一上班，苹果的员工便收到乔帮主的邮件，告知大家他刚治愈了一种威胁到他生命的疾病。
2005 年 6 月乔布斯在斯坦福大学的演讲（著名的「Stay Hungry. Stay Foolish」）中，是这样描述这段经历的：
大约一年前，我被诊断患了癌症。那天早上七点半，我做了一次扫描检查，结果清楚地表明我的胰腺上长了一个瘤子，可那时我连胰腺是什么还不知道！医生告诉我说，几乎可以确诊这是一种无法治愈的恶性肿瘤，我最多还能活 3 到 6 个月。医生建议我回去把一切都安排好，其实这是在暗示「准备后事」。也就是说，把今后十年要跟孩子们说的事情在这几个月内嘱咐完；也就是说，把一切都安排妥当，尽可能不给家人留麻烦；也就是说，去跟大家诀别。那一整天里，我的脑子一直没离开这个诊断。到了晚上，我做了一次组织切片检查，他们把一个内窥镜通过喉咙穿过我的胃进入肠子，用针头在胰腺的瘤子上取了一些细胞组织。当时我用了麻醉剂，陪在一旁的妻子后来告诉我，医生在显微镜里看了细胞之后叫了起来，原来这是一种少见的可以通过外科手术治愈的恶性肿瘤。我做了手术，现在好了。
但 2006 年 8 月的苹果全球开发者大会 (WWDC) 后，乔布斯消瘦羸弱的身躯，使得媒体对他的健康状况议论纷纷。
（憔悴的乔布斯）
2008 年 6 月在发布 iPhone 3 G 时，乔布斯消瘦憔悴、形容枯槁，尽管公司称其只是受到「常见细菌」感染，但实际情况却是病情恶化，出现了肝脏多发转移。彭博社更是在当年 8 月发布了一则乌龙讣告。
2009 年 1 月，乔布斯告假，把公司交给蒂姆库克打理，苹果公司给出的理由是「内分泌失调」。同年 4 月，乔布斯从加州远赴田纳西州孟菲斯，进行了肝移植手术。7 月，乔布斯重返工作岗位。
但不到 2 年， 2011 年 1 月 17 日，乔布斯发给公司员工电子邮件中宣布因「个人健康原因」将再次休假，有报道称是去瑞士接受美国并未批准的一种治疗，可能是免疫治疗。2 月 18 日晚，奥巴马在旧金山宴请美国 IT 巨头，照片中乔布斯坐在总统左侧，但已手无举杯之力。
（参加宴会的乔布斯，最右侧穿黑衣服者）
当年 3 月，乔布斯亲自出席发布 iPad 2，上台演讲 20 分钟。但 7 月份的检查却发现肿瘤已经出现骨转移。
6 月 7 日，颤颤巍巍的乔布斯强撑病体，在库比蒂诺市议会面前介绍了苹果新总部的设计规划。2011 年 8 月，乔帮主宣布卸任苹果 CEO。
在乔布斯的躯体痛苦中，苹果公司超过埃克森美孚，成为全球市值第一。2011 年 10 月 6 日，苹果公司对外宣布，前 CEO 乔布斯辞世，终年 56 岁。
本文原创作者齐鲁医院胰腺外科刘晗，首发于丁香园旗下普外专业微信公众号：普外时间，感谢授权。
主要参考文献
1. 外科医师要重视胰腺癌的临床研究，赵玉沛，《中华消化外科杂志》, 2016, 15(6)
2. 目前胰腺癌外科治疗应重视的几个问题，杨尹默，赵玉沛，《中华外科杂志》, 2016, 54(6)
3. Moberg CL，An appreciation of Ralph Marvin Steinman (1943–2011). J Exp Med 2011 Nov;208 (12): 2337-42
