来自意大利的 Filippo Parolini 博士在近期的 Surgery 杂志上分享了一例儿童急腹症的病例，让我们一起挑战一下该患儿的诊断是什么。
病例简介
患儿，女，10 岁。因腹痛、腹胀、非胆汁性呕吐 2 天就诊。
既往有 5 年功能性便秘病史。
查体：严重腹胀伴肌紧张。
实验室检查：C 反应蛋白 24 mg/dL（参考值 0~5 mg/dL）。腹部平片及水溶性造影剂灌肠影像分别见图 1 及图 2。
图 1 腹部平片
图 2 灌肠造影
该患儿诊断是什么？
A 消化道穿孔
B 肠套叠
C 乙状结肠扭转
D 先天性巨结肠
E 结肠癌
病例解析
患儿腹部 X 线可见整个结肠显著扩张，无明显穿孔征象，应用水溶性造影剂灌肠可见结肠扭转呈锥形或鸟嘴形，乙状结肠近端结肠及小肠显著扩张。结合患儿病史及影像学，患儿诊断为乙状结肠扭转。
患儿首先行内镜下减压复位术，但未能成功，因此行急诊剖腹探查。术中探查可见乙状结肠逆时针扭转 180°，扩张的结肠最大直径达 17 cm，尚无缺血及坏死征象。患儿行结肠灌洗后，复位并切除 25 cm 扩张的乙状结肠，一期行结肠端端吻合及乙状结肠固定术。
相关知识点
儿童乙状结肠扭转非常罕见，多数患儿具有长期便秘史或假性肠梗阻病史。患儿乙状结肠多冗长且系膜根部大多较窄，导致肠襻活动度大，容易发生扭转。其他少见的易感因素包括先天性巨结肠、蛔虫感染、肠旋转不良、既往存在肛门闭锁、梅干腹综合征（Prune-belly syndrome，PBS，由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征，是一种极少见的先天性发育异常）。
患儿临床可表现为急性腹痛或反复发作的慢性腹痛，常常在排气或排便后缓解。早期诊断及治疗的关键是预防肠袢发生梗死，导致坏死穿孔、脓毒血症。
乙状结肠扭转诊断需有影像学依据：如常规的腹部直立位平片，可有结肠积气，肠管扩张，外形如「马蹄」；腹部 CT 显示乙状结肠扩张，其系膜连同血管纠集扭曲形成漩涡状影像表现；钡剂灌肠造影，经肛门注入钡剂，受阻于乙状结肠远端，肠管相互交叉呈螺旋状扭转，可见「鸟嘴状」影像。
如患儿无坏死及穿孔等临床表现，可首选内镜下乙状结肠扭转减压复位术。在直视下将肠镜进镜至直肠，缓缓注气寻找乙状结肠扭转的位点。直视下将肛管缓缓通过该位点，使乙状结肠复位并充分减压。复位肠管的标志是：插管后立即排出大量气体与粪水；腹痛、腹胀消失，患者病情随之改善；无肠损伤征象。
然而该方法在患儿治疗过程中尤为困难。此外，结肠镜操作有肠穿孔的危险，若有肠管坏死，则会延迟坏死肠段切除。近半数患儿在单纯内镜下减压复位术后存在复发。
对于无法耐受内镜手术或已有肠缺血、腹膜炎表现的患儿，建议立即行手术治疗。手术包括乙状结肠扭转复位、乙状结肠切除术及一期吻合。建议采用乙状结肠固定术预防复发。不推荐在儿童患者中采用 Hartmann 术式。
