胃肠间质瘤(GIST)治疗决策进阶篇之胃肠外间质瘤(EGIST)治疗策略

2017-06-26 09:28 来源:丁香园 作者:陈新华
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继上期「胃肠间质瘤(GIST)治疗决策之什么情况下需行手术治疗」之后,笔者将继续为菜鸟医生总结 GIST 进阶篇内容——胃肠外间质瘤治疗策略,让菜鸟医生更上一层楼。

临床情景

33 岁女性,因「发现右侧腹部包块 4 年余,伴呕血 3 天」入院。

现病史:患者 4 年前发现右上腹鸡蛋大小肿块,无腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状,未予重视,包块逐渐增大。2 年前外院就诊时,CT 和穿刺活检结果提示「胃肠间质瘤(GIST)」,予格列卫治疗,半年后患者自行停止格列卫治疗,腹部肿块继续增大,未行治疗。3 天前患者出现腹痛伴恶心、呕吐,呕吐咖啡色胃内容物量约 300 mL。腹痛为钝痛,持续性加重。于当地医院行输血治疗后转至上级医院。

入院查体:体温:36.4℃,脉搏:68 次/分钟,呼吸:18 次/分钟,血压:102/64 mmHg。右侧腹部腹部膨隆,可触及一巨大包块,直径约 12 cm,质硬,移动性稍差,轻压痛,无反跳痛。

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图 1 腹部外观所见

CT 扫描:右侧腹腔可见一巨大占位性病变,边界清楚,较大层面测得大小约为 15 cm×9 cm,推压临近腹壁肌组织、肝脏、胰腺、右肾、胃及部分肠管、门静脉、腹主动脉。病灶内密度不均匀,其内可见少许液性密度影及点状钙化影,增强扫描可见病灶实性部分明显强化,液性低密度影未见强化。





图 2 腹部 CT 扫描所见

无腹部手术史。HGB:95 g/L。ALB:32 g/L/。

因既往有活检资料,结合其他信息,其诊断「胃肠道外间质瘤」基本明确。

专科分析

胃肠外间质瘤(EGIST)大多就诊时已属晚期,并于邻近脏器粘连或浸润,首选外科根治性手术,对病灶进行整块完整切除。而当肿瘤与周围组织广泛粘连或播散时,可采用姑息性手术,以达减瘤从而缓解症状的目的。

因 EGIST 淋巴结转移率低,且清扫淋巴结对其预后的价值尚未明确,因而,不必将淋巴结清扫作为常规,若术中可扪及肿大淋巴结,可予以切除并送检。

那么,该患者该如何决策治疗呢?

1. 该患者间质瘤已经严重侵犯周边毗邻脏器及重要血管,手术难度很大,容易在术中大出血,也难以将肿瘤切除干净,而该 EGIST 高危险度,术后容易复发转移。

2. 目前患者有腹痛,并持续加重,伴有发热,随时有破裂大出血危及生命的危险。因此,该患者有急诊手术治疗指证。

3. 术前充分做好充分准备:术前备血,尽快纠正内环境紊乱,术中尽可能切除全部的腹腔转移或完成较为满意的减瘤手术,使残留的腹腔转移病灶均<1 cm。

4. 术后辅助化疗:由于高危患者(GIST 危险度的评估见图 3)术后复发率较高,即使肿瘤完整切除,术后仍需口服甲磺酸伊马替尼片 3 年(400 mg/d)可改善预后。再由于肿瘤破裂,考虑延长辅助治疗时间。

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图 3 原发 GIST 切除术后危险度分级,引自《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013 年版)》

补充说明:

(1)术后辅助化疗适应证:中高危复发风险者为 GIST 术后辅助治疗主要人群 ,C-kit 外显子 11 突变与 PDGFRA 非 D842V 突变患者辅助治疗可以获益。

(2)剂量和时限:甲磺酸伊马替尼片 400 mg/d 辅助治疗。中危患者,至少甲磺酸伊马替尼片辅助治疗 1 年;高危患者,辅助治疗至少 3 年;肿瘤破裂,考虑延长辅助治疗时间。对于局限性 GIST 危险度的评估,应该包括原发肿瘤的部位、肿瘤大小、核分裂象以及是否发生破裂等。

5. 术后随访:中、高危患者,由于术后腹膜和肝脏转移较为常见,故每 3 个月进行腹、盆腔 CT 或 MRI 检查,持续 3 年,然后每 6 个月 1 次,直至 5 年,5 年后每年随访 1 次;肺部和骨骼转移发生率相对较低,故胸片 X 线检查只需每年检查 1 次。

背景知识复习

胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)就是指起源是指在组织形态学、免疫组化表型等与 GIST 相似,但起始于胃肠道外的网膜、肠系膜等组织器官的非上皮性肿瘤。

也就是说,两者主要因临床解剖位置不同而不同,而在病理上却难以区别,故可认为 EGIST 是 GIST 的一种特殊类型。

EGIST 占 GIST 不到 5%。虽然由于 EGIST 的发生率低,对其研究还不够身入,但已有国外研究认为,EGIST 多具高度危险性。而国内研究也表明,EGIST 比胃肠道 GIST 有着更高的侵犯性、风险度、不良生物学行为和更差的预后。

相对其他 GIST 而言,EGIST 肿块可在潜在的腹膜腔及腹膜后间隙增长至较大体积,发现时瘤体通常较大,常侵及周围组织脏器。

值得注意的是,GIST 的瘤体一般比较脆,特别是 EGIST 瘤体一般比较大,手术中更易破裂造成播散,因而手术中一定要尽量减少触摸肿瘤,手法要轻柔,以防肿瘤破裂造成腹腔种植,尽可能减少播散。

参考文献

1. 杨显金, 陈佳慧, 杜江, 等. 胃肠道间质瘤的诊治现状与进展. 中国普外基础与临床杂志.2014,021(008):1040-1045.

2.《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013 年版)》. 中华胃肠外科杂志.2013,016(003):201-203.

3.Reith JD, Goldblum JR, Lyles RH, et al. Extragastrointestinal (soft tissue) stromal tumors: an analysis of 48 cases with emphasis on  histologic predictors of outcome.Modern Pathology.2000;13(5):577–585.

4. 罗 云, 王崇树, 魏寿江, 等. 胃肠道外间质瘤 21 例临床分析. 肿瘤预防与治疗.2016,029(003):157-161.

编辑: 程培训

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