继上期「胃肠间质瘤（GIST）治疗决策之什么情况下需行手术治疗」之后，笔者将继续为菜鸟医生总结 GIST 进阶篇内容——胃肠外间质瘤治疗策略，让菜鸟医生更上一层楼。
临床情景
33 岁女性，因「发现右侧腹部包块 4 年余，伴呕血 3 天」入院。
现病史：患者 4 年前发现右上腹鸡蛋大小肿块，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，未予重视，包块逐渐增大。2 年前外院就诊时，CT 和穿刺活检结果提示「胃肠间质瘤（GIST）」，予格列卫治疗，半年后患者自行停止格列卫治疗，腹部肿块继续增大，未行治疗。3 天前患者出现腹痛伴恶心、呕吐，呕吐咖啡色胃内容物量约 300 mL。腹痛为钝痛，持续性加重。于当地医院行输血治疗后转至上级医院。
入院查体：体温：36.4℃，脉搏：68 次/分钟，呼吸：18 次/分钟，血压：102/64 mmHg。右侧腹部腹部膨隆，可触及一巨大包块，直径约 12 cm，质硬，移动性稍差，轻压痛，无反跳痛。
图 1 腹部外观所见
CT 扫描：右侧腹腔可见一巨大占位性病变，边界清楚，较大层面测得大小约为 15 cm×9 cm，推压临近腹壁肌组织、肝脏、胰腺、右肾、胃及部分肠管、门静脉、腹主动脉。病灶内密度不均匀，其内可见少许液性密度影及点状钙化影，增强扫描可见病灶实性部分明显强化，液性低密度影未见强化。
图 2 腹部 CT 扫描所见
无腹部手术史。HGB：95 g/L。ALB：32 g/L/。
因既往有活检资料，结合其他信息，其诊断「胃肠道外间质瘤」基本明确。
专科分析
胃肠外间质瘤（EGIST）大多就诊时已属晚期，并于邻近脏器粘连或浸润，首选外科根治性手术，对病灶进行整块完整切除。而当肿瘤与周围组织广泛粘连或播散时，可采用姑息性手术，以达减瘤从而缓解症状的目的。
因 EGIST 淋巴结转移率低，且清扫淋巴结对其预后的价值尚未明确，因而，不必将淋巴结清扫作为常规，若术中可扪及肿大淋巴结，可予以切除并送检。
那么，该患者该如何决策治疗呢？
1. 该患者间质瘤已经严重侵犯周边毗邻脏器及重要血管，手术难度很大，容易在术中大出血，也难以将肿瘤切除干净，而该 EGIST 高危险度，术后容易复发转移。
2. 目前患者有腹痛，并持续加重，伴有发热，随时有破裂大出血危及生命的危险。因此，该患者有急诊手术治疗指证。
3. 术前充分做好充分准备：术前备血，尽快纠正内环境紊乱，术中尽可能切除全部的腹腔转移或完成较为满意的减瘤手术，使残留的腹腔转移病灶均＜1 cm。
4. 术后辅助化疗：由于高危患者（GIST 危险度的评估见图 3）术后复发率较高，即使肿瘤完整切除，术后仍需口服甲磺酸伊马替尼片 3 年（400 mg/d）可改善预后。再由于肿瘤破裂，考虑延长辅助治疗时间。
图 3 原发 GIST 切除术后危险度分级，引自《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013 年版）》
补充说明：
（1）术后辅助化疗适应证：中高危复发风险者为 GIST 术后辅助治疗主要人群 ，C-kit 外显子 11 突变与 PDGFRA 非 D842V 突变患者辅助治疗可以获益。
（2）剂量和时限：甲磺酸伊马替尼片 400 mg/d 辅助治疗。中危患者，至少甲磺酸伊马替尼片辅助治疗 1 年；高危患者，辅助治疗至少 3 年；肿瘤破裂，考虑延长辅助治疗时间。对于局限性 GIST 危险度的评估，应该包括原发肿瘤的部位、肿瘤大小、核分裂象以及是否发生破裂等。
5. 术后随访：中、高危患者，由于术后腹膜和肝脏转移较为常见，故每 3 个月进行腹、盆腔 CT 或 MRI 检查，持续 3 年，然后每 6 个月 1 次，直至 5 年，5 年后每年随访 1 次；肺部和骨骼转移发生率相对较低，故胸片 X 线检查只需每年检查 1 次。
背景知识复习
胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor，EGIST）就是指起源是指在组织形态学、免疫组化表型等与 GIST 相似，但起始于胃肠道外的网膜、肠系膜等组织器官的非上皮性肿瘤。
也就是说，两者主要因临床解剖位置不同而不同，而在病理上却难以区别，故可认为 EGIST 是 GIST 的一种特殊类型。
EGIST 占 GIST 不到 5%。虽然由于 EGIST 的发生率低，对其研究还不够身入，但已有国外研究认为，EGIST 多具高度危险性。而国内研究也表明，EGIST 比胃肠道 GIST 有着更高的侵犯性、风险度、不良生物学行为和更差的预后。
相对其他 GIST 而言，EGIST 肿块可在潜在的腹膜腔及腹膜后间隙增长至较大体积，发现时瘤体通常较大，常侵及周围组织脏器。
值得注意的是，GIST 的瘤体一般比较脆，特别是 EGIST 瘤体一般比较大，手术中更易破裂造成播散，因而手术中一定要尽量减少触摸肿瘤，手法要轻柔，以防肿瘤破裂造成腹腔种植，尽可能减少播散。
参考文献
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