今天介绍的这个病例，在最终病理结果出来之前，罕有医生能猜出诊断。因为：其一，腹膜后肿瘤的诊断本就困难；其二，这个病出现在腹膜后的情况不多见；其三，也是最主要原因，这个病太缺乏临床特征表现。
话不多说，来看看这个病到底是什么（注：该病例由 Patricia W. Costacurta 等于 2017 年 7 月 26 日在线发表在 JAMA Surgery 临床挑战一栏）。
病例介绍
患者 69 岁，男性。因开拖拉机撞到树上伤及腹部来医院急诊就诊。
行增强 CT 扫描，结果发现：右肾下方一大小约 9.7×7.7×9.1 cm 的腹膜后肿物，血供丰富，来源为腰动脉分支，血管扩大屈曲，同时可见伴有腹膜后淋巴结肿大（图 1）。
图 1 腹部增强 CT 扫描结果
虽说因外伤来诊，但检查未见腹腔内外伤性病变（腹腔出血、各器官损伤等），反而意外地发现一疑似肿瘤的病变。其实这种情况，临床医生大多都见怪不怪了吧。
既然发现了问题，就要想办法弄清楚并解决。进一步行主动脉造影，明确病变供血情况，结果发现：除了腰动脉分支，髂内动脉也有分支向其供血（图 2）。
图 2 主动脉造影结果（蓝色箭头所示为迂曲扩大的腰动脉；红色箭头所示为髂内动脉）
追问病史，患者近 6 年来有食欲减退现象，否认局部疼痛、泌尿系症状、肠功能异常、全身性症状等，无高血压病史。
实验室检查发现：去甲-3-甲氧肾上腺素水平 1.21nmol/L（轻微升高），余无特殊。
这么大的肿物是什么病变呢？若能先明确诊断，自然更有利于手术实施。但考虑到该病变显著强化，病变周围血管丛生，穿刺活检很可能导致局部严重出血，风险很高。
权衡利弊，最终选择直接手术切除肿物。而为减少术中出血，拟术前予先行供血动脉栓塞术。
予栓塞供血的腰动脉分支及髂内动脉分支，阻断肿物血供。24 小时后，予开始手术探查，采用绕脐正中切口。探查发现：
未见腹膜、肝脏等远处转移证据，因病变与右侧输尿管走形一致关系紧密，手术过程中小心地分开两者，并保护好右侧肾脏。最终予彻底切除肿物，同时切除部分髂腰肌以达到阴性切缘；与此同时，予沿主动脉腔静脉清扫肿大的淋巴结。
手术过程顺利，术后恢复良好。分别在术后 5 月、术后 18 月行 CT 扫描随访，结果未发现任何复发迹象。
那么，问题来了，该患者的最终诊断是什么呢？
单凭以上几乎没有什么特征性的信息，若要得出该患者的准确诊断几乎不可能；再看下其病理检查结果，如果熟悉病理并对该病有所了解的话，相信就不难得出诊断了。
图 2 闭锁的淋巴滤泡显微图像（HE 染色，放大倍率×40）
腹膜后肿瘤为何诊断困难？
1. 腹膜后肿瘤位置的特殊性
顾名思义，腹膜后肿瘤位于腹膜后，其位置深在。发生在该位置的肿瘤，在体积较小时，不会因挤压局部组织器官而产生明显的症状；而当患者感觉到腹胀或体检发生腹部包块时，肿物往往已经体积巨大。
由于肿瘤位置深在，前方有肠管及气体干扰，价格便宜施行又方便的超声检查往往不适用。建议首选检查为 CT 或 MRI，且往往需要增强扫描。
2. 腹膜后肿瘤性质的复杂性
发生于腹膜后的软组织肿瘤以脂肪肉瘤最为常见，其次为平滑肌肉瘤，其他一些较为常见的肿瘤类型包括多形性未分化肉瘤（旧称恶性纤维组织细胞瘤）、副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）和恶性间皮瘤等。由此可见：
腹膜后肿瘤多数为间叶组织来源，而非上皮来源，因此即便是恶性，也很少引起常见的上皮类肿瘤标志物（如癌胚抗原等）的升高，临床上缺乏特异的肿瘤指标。
由于腹膜后肿瘤病理类型多样，肿瘤质地差别较大，因此对于腹膜后肿瘤，即便是增强 CT、MRI 检查，有时也很难定性。
最终诊断：Castleman 病
该患者最终诊断为单中心型 Castleman 病。
1. Castleman 病到底是一种什么病呢？
Castleman 病，即：Castleman's disease，简称 CD，是一种罕见的非肿瘤性淋巴组织增生性疾病。该病是一种良性疾病，病理表现为血管滤泡性淋巴组织增生。
原则上该病可起源于任何部位的淋巴结，但临床最常见于纵膈。其临床表现，一般常以无痛性软组织肿块（往往巨大，且界限清楚，单发或多发）为主，但腹膜后 CD 临床表现有其特殊性，即表现为单发的边界不清的巨大肿物。
2. CD 的不同亚型都有哪些特点？
大约 90% 的 CD 都是单中心型，只有约 10% 的为多中心型。两者的区别很大，简单来说如下：
单中心型 CD 一般症状局限，不伴全身症状，切除后很少复发，预后良好；
与之相反，多中心型 CD 常伴有系统症状（比如发热、夜间盗汗、体重减轻等）以及肝脾肿大等，治疗困难，易复发，常须应用类固醇，辅以放化疗。
如前面所述，在腹膜后肿物的鉴别诊断中，一般不会考虑单中心型 Castleman 病这种病。但这个病例报道警示我们，遇到这种富血供的腹膜后巨大肿物，还真得往这方面考虑一下。
当遇到类似的「猥琐发育」的肿瘤，我们医生在诊治过程中要多一些耐心，不急不躁，按原则稳步处理，无论它发育成什么样，都要有信心，我们能赢。
