临床思维培养:关键时刻还须坚持「一元论」

2017-07-14 10:51 来源:丁香园 作者:​轩辕帝裔
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「一元论」是临床诊断的一个基本原则,其主旨是讲在遇到多组织器官均有症状、体征的病人时,在怀疑存在多种疾病之前,要先考虑是否为一种疾病所引起。

举个简单的例子,患者同时存在头痛、恶心呕吐、视物不清等症状,不能直接认为患者同时存在头部疾病、胃肠疾病、眼睛疾病,而是要首先考虑,是否存在某一疾病,可同时出现上述三个症状。比如各种原因导致的颅内压增高。

本文通过一个实例,再次展示「一元论」在诊断中的重要性,供大家借鉴。

病例介绍

患者男,62 岁,2008 年因主胰管型的 IPMN(导管内乳头状粘液瘤)行胰十二指肠切除术。

术后病理为浸润性癌,病理分期:pT3N1(1/23)。术后患者接受了 18 个周期的吉西他滨化疗。

随访过程中,患者出现缺铁性贫血。行胃镜、肠镜检查后无异常发现。

后患者于 2014 年行 CT 检查在空肠襻发现一 10 mm 大小的息肉,靠近胰肠吻合口(图 1A)。因其位置内镜无法到达,当时未进一步处理。而一年后复查 CT,结果显示息肉增大至 25 mm(图 1B)。

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图 1 A:腹部 CT 示空肠襻一 10mm 大小的息肉;B:一年后复查,结果示息肉增大至 25mm 左右

此时,该如何处理呢?

分析:

该患者为 IPMN 恶变术后,在随访过程中发现空肠息肉,且患者存在可疑消化道出血。这时有两种可能原因:

  • 一种是小肠原发息肉,但是小肠息肉多为良性,一般不会突然出现并迅速变大;

  • 另一种可能是 IPMN 复发,不过 IPMN 复发表现为小肠息肉确实罕见,但是考虑到患者有消化道重建手术史,复发灶的表现可能会相对复杂,因此不能排除这种可能性。

综上,由于息肉在短时间内迅速增大,有恶性病变可能,而且病灶位置特殊,内镜诊治受限,有手术探查指证。

术中所见:肿瘤靠近胰肠吻合口,于是切除了 3 cm 的肠管和周围 1.5 cm 的胰腺实质。术中冰冻快速病理结果提示慢性胰腺炎,无可疑癌灶。切除病灶后行胰胃吻合。术后恢复可,无特殊。患者于术后第 8 天出院。

然而,最终病理结果为:绒毛样增生,与 IPMN 相似(图 2)。同时在胰腺实质中发现粘液性浸润癌。两处病灶表达 CK7/CK20,符合胃型 IPMN 的诊断。

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图 2 术中大体标本及病理结果

本例患者最后确诊为 IPMN 癌变术后复发。

延伸阅读

IPMN 是累及主胰管或分支胰管的产粘液肿瘤,同时缺乏 MCN(Mucinous cystic neoplasm,粘液性囊腺瘤)的特征性卵巢样间质。IPMN 可以分为三大类:良性病变(增生或中度不典型增生)、原位癌(高级别不典型增生)和浸润癌。

IPMN 的预后取决于其是否出现恶性转变。在所有 IPMN 中,有 17%~43% 的患者为浸润癌,其中大部分为主胰管型和混合型。有原位癌或 I 期肿瘤的患者在手术切除后的 5 年生存率分别为 88% 和 36%。

IPMN 的预后同时也取决于组织学类型。IPMN 根据黏蛋白的不同表达模式,在组织学上分为胃型、肠型、胰胆管型。其中胃型预后最佳,约占所有 IPMN 的 80%。

侵袭性 IPMN 的 5 年生存率为 30%,而局部有进展的 IPMN 患者的预后则与相应分期的胰腺癌预后相似,主要与后期的局部复发和转移性播散有关。约一半的的患者在首次术后两年会出现复发,这些复发灶中有 40% 为转移,转移通常出现在肝脏(72%)。29% 的复发出现在胰腺残端,20% 的复发出现在腹膜。病灶中浸润成分和阳性淋巴结的出现提示不良预后。

手术是治疗 IPMN 的最主要方式。不过由于胰腺手术的并发证以及对胰腺功能的影响导致 IPMN 的手术适应证尚存争议。手术应该尽可能保留胰腺实质,术后应该进行长期规范的随访。如上述病例所示,IPMN 复发风险高,侵袭性 IPMN 更是如此,一旦发现可疑复发,应立即考虑再行手术。

关于 IPMN,更多要点请点击标题查看:深入掌握胰腺导管内乳头状粘液瘤(超详细综述)>>

编辑: 程培训

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