出生28天的新生儿患者,术中见其一段肠管呈乳酪色……

2017-07-24 21:00 来源:丁香园 作者:轻舞飞扬
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如题,这种病例你遇到过类似的没有?如果曾见过,那么一定能猜到该患儿是什么病,为何出现这种情况。如果从未见过,不妨拿出 10 分钟,跟随编者一起看下这个过目难忘的病例。 

病例介绍

患者是一名仅 28 天的新生儿,性别男。因「出现非胆汁性呕吐及食欲减退 2 天」来诊。

本次发病前,患儿一直是母乳喂养,未见明显异常。不伴有发热,大小便均正常。

体格检查:各项生命体征均在正常范围内,腹部轻度膨隆,触诊软。余无特殊。

相关辅助检查:

血液化验未见明显异常;腹部 X 线检查提示:胃部可见一气液平,余肠腔未见气体充盈;腹部超声提示:大量腹水。经对比研究证实:存在十二指肠扩大,及螺旋形改变,同时十二指肠空肠曲位于中线右侧。

予施行开腹手术,术中图片如下:

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图 1 左图为病变外观,右图为手术完成后视野

该患者诊断是什么?所行手术方式又是怎样的呢?

答案揭晓

从上述资料分析如下:

  • 患儿出生仅 28 天,无外伤、感染等明显诱因,所有异常表现均在消化道方面,故倾向于先天性消化道疾病。

  • 腹部 X 线片结果可疑为高位肠梗阻;

  • 超声检查除了发现腹水,进一步对比研究还发现存在高位肠梗阻,以及存在肠道位置异常。

由此,不难得出「先天性肠旋转不良」的初步诊断。进而推测肠旋转不良引发了肠系膜淋巴管堵塞,腹腔大量积液为乳糜性漏出液。

这样一来,对术中图片也就容易理解了:

左图为因盲肠位置的肠系膜淋巴管堵塞所致的乳糜样堆积,故外观呈乳酪色;右图为手术后,手术一经完成即发现乳糜样的淋巴管消失,可谓立竿见影。

至于所施行的手术方式,自然是 Ladd 手术,同时还施行了阑尾切除术。(为何?留作思考,下文有解答)

该患者术后未再出现腹水,术后 5 天患者出院回家,此时已能采用全肠内营养,恢复良好。

延伸阅读

先天性肠旋转不良发病于胚胎期,是以肠正常旋转的异常终止,和肠系膜的异常附着(或不附着)为主要特征。从而引起十二指肠及空肠上段的索压迫、异位阑尾、中肠扭转及内疝等。大约每 6000 个出生婴儿中有 1 例出现该情况,男性发病率高于女性。

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图 2 左图为肠旋转不良是肠系膜的附着(虚线所示,窄、短),右图为正常情况下肠系膜的附着(虚线所示,长、广)

患病婴儿出生后常有正常胎便排出,常在出生后 3~5 天开始出现症状(多数在新生儿期出现症状,少数在婴儿或儿童期,极少数至成人后),主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状。

  • 不完全梗阻时,往往表现为间歇性出现的含有胆汁的呕吐(呕吐物呈黄绿色),也有部分患者呕吐物不含胆汁。腹部可无膨胀等其他阳性体征。

  • 完全梗阻时,呕吐持续而频繁,可伴有脱水、消瘦、腹胀、便秘等症状,病情往往较急重。

由于症状多样化,很多并不典型,故凡是新生儿有高位肠梗阻的症状,呕吐物含有大量胆汁,曾有正常胎便排出者,均应高度怀疑肠旋转异常的诊断。

如若并发肠扭转,则症状更为严重,呕吐物可呈咖啡样,出现血便、发热及休克,腹部显著膨胀,腹膜刺激征阳性等。须尽早采取必要救治措施。

本例患儿没有发生肠扭转,但出现了乳糜腹的症状,推测是乳糜管受压堵塞淋巴循环,淋巴系统压力增高,淋巴液漏入腹腔所致。

典型腹部 X 线片表现为:胃及十二指肠扩大,可见液平面,而小肠仅有少许气体充盈。

B 超无创、快捷、易行,是肠旋转不良的首选和常规检查方法。肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉左侧的超声阳性征象,能够强烈提示肠旋转不良。

对于超声阴性者,可通过消化道造影检查来明确。

CT 检查中的「漩涡征」是诊断肠旋转不良(伴中肠扭转)的特征性表现,且有助于判断肠道坏死、肠穿孔等复杂情况。

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图 3 腹部 CT 示先天性肠旋转不良伴中肠扭转患者的肠系膜上动静脉「漩涡征」

值得注意的是,上述检查在通过核实回盲部位置来作为诊断依据时,要牢记:即便回盲部位置正常,也不能排除该病。

治疗上,对于存在明显肠梗阻症状者,应在对症处理措施的基础上尽早施行手术。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅,标准术式为 Ladd 手术,即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带,游离粘连的十二指肠或松解盲肠;肠扭转时行肠管复位;有肠坏死者,作受累肠段切除吻合术。

值得一提的是,由于存在回盲部位置异常,故建议常规一并切除阑尾,以免将来若出现阑尾炎,诊治均增加难度。本文介绍的该例患者也予施行了阑尾切除术。

参考文献 

1.Gabriele Poillucci,Ferruccio Degrassi,Edoardo Guida,et al.「Milky」bowel and malrotation.Surgery.2017 Aug;162(2):468-469.

2. 米荣, 康利民, 马继东, 等. 先天性肠旋转不良 84 例. 实用儿科临床杂志 2012, 27(15):1204-1206.

3. 雷尚通, 孙凯, 吴承堂. 成人先天性肠旋转不良并肠扭转的诊治. 中华胃肠外科杂志 2011,14(1):51.

4. 潜丽俊, 纪建松, 韦铁民, 等. 小儿先天性肠旋转不良的 CT 诊断. 中华胃肠外科杂志,2010,13(2):158-159.

5. 周小渔.Ladd 手术治疗先天性肠旋转不良. 临床小儿外科杂志,2009,8(4):64-65.

6.Zong-Heng Zheng,Jiang-Long Huang,Hong-Bo Wei,et al.Adult congenital intestinal malrotation accompanied by midgut volvulus: report of eight cases.Int J Clin Exp Med. 2014; 7(6): 1614–1618.

7. 文章中图 1、2、3 分别来源于参考文献 1、5、6.

编辑: 程培训

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