现有证据表明 ALPPS（联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术）在成人原发性和转移性肝胆肿瘤中具有重要应用价值，该术式得到了业内广泛认可。然而，临床中病人病情千差万别，有些需要行 ALPPS，但在某些方面又与 ALPPS 操作相背，令人棘手；也有些疾病/特定病情，从未有人行 ALPPS 来治疗，但总有第一个吃螃蟹的人。
鉴于此，许多医生试图在 ALPPS 术式的基础上进行改良，以期真正做到以病人为中心的个体化治疗。来自美国 Wisconsin 医学院附属儿童医院的 Johnny 医师报道了世界第一例改良 ALPPS 法治疗婴儿肝母细胞瘤的病例，发表于近期的 Annals of Surgery 上。
对棘手病例的大胆尝试
一个 5 天大的足月儿因发现巨大肝母细胞瘤入院，MRI（图 1A）提示肝脏 IV、V、VI、VII、VIII 段占位 7.3×5.6×7.3 cm，侵犯肝脏大血管。
图 1A 患者 CT 显示肿瘤位置及大小
2 周期新辅助化疗（长春新碱、顺铂和 5 氟尿嘧啶）后 CT 平扫（此时患儿 47 天大）提示肿瘤少许缩小 4.9×5.4×5.2 cm，但是肿瘤仍紧紧包绕门静脉左右支。
此时患儿体重 4.4 kg，CT 计算总肝脏体积（TLV）约 185 ml、切除肿瘤后剩余肝脏体积预计（FLR）约 45.7 ml（图 1B），FLR/TLV 约 24.7%（安全肝脏切除一般要求 FLR/TLV 至少 25%～30%，化疗后 FLR/TLV 至少 40%），故考虑进行 ALPPS。
图 1 B 术前 CT 评估
患儿 54 天大时进行 ALPPS 第一步：门静脉右支结扎及部分肝实质分离，术中冰冻发现 IV B 段未见肿瘤细胞浸润，于是在 IV A 与 IV B 断之间用超声刀离断。
改良点在于：为了避免患儿肝静脉损伤及分离过程中出血，作者改良了 ALPPS（保留了肝静脉邻近的肝实质），术后置肝肾隐窝引流管一根。
术后予以积极营养支持、促进肝脏再生。术后 7 天（POD7）CT 显示 FLR 从 45.7 增加至 87.3 ml，FLR/TLV 比值达到 38%（图 1C）。
图 1 C 术后 7 天（POD7）CT 结果
POD8 天进行了 ALPPS 第二步：扩大右半肝切除术，术中冰冻证实肿瘤为 R0 切除（图 1D 和 E）。
图 1 D 和 E 术中所见及病理结果
POD9 天 INR2.06（POD13 降至正常）、POD2 天 AST193 U/L（POD15 天恢复正常），随后出院。
延伸阅读
1. 关于 ALPPS 手术
ALPPS 手术最早是 2007 年德国 Hans Schlitt 医生创用的一种新型肝脏手术，分为两步：
第一步切断患侧肝脏门静脉、保留患侧肝脏的肝动脉、肝管和肝静脉、同时将左、右肝彻底离断，但不切除患侧肝脏，本例肝实质分离后进行患侧门静脉分支结扎有效促进剩余肝脏再生；
3～14 天后可进行第二步肝脏切除术。
ALPPS 的适应证：
（1）正常肝脏，剩余肝脏体积不足 30%；
（2）异常肝脏（合并肝病，如化疗肝损害、脂肪肝、胆汁淤积、肝纤维化等）剩余肝脏体积不足 40%。
ALPPS 优势：
（1）增生时间所需较短，1~2 周；
（2）增生的效果明显，74%～83%；
（3）与肝移植相比较优势，费用低、实现可能性大。
但其也存在不足：
（1）并发症发生率高，74%；
（2）胆瘘、腹腔感染，可达 20%~25%；
（3）创伤大，2 次手术，还需离断肝实质；
（4）死亡率高达12%～23%。
大量的证据表明 ALPPS 在成人肝脏肿瘤尤其是巨大肿瘤切除后 FLR 不足的病例提供了新的治疗，其应用价值广泛，其最大的优势是第一步手术后极大的促进了健侧肝脏的再生，增加剩余肝脏体积，减少肝切术后肝衰竭发生，其可能机制如下：
（1）门静脉结扎使得肝营养因子重新分布到剩余肝脏；
（2）一期肝切除术后剩余肝脏必须承受高血流量以及门静脉高压，由于患侧半肝的存在，二步肝切术允许未来剩余肝脏平稳度过血流动力学的调整；
（3）暂存的患侧肝脏也可以在最初的几周内协助剩余肝脏来共同完成肝脏的代谢、合成和解毒功能；
（4）门静脉交通支的损伤导致了剩余肝脏门脉血流的剧增；
（5）肝实质离断导致的外科创伤刺激了肝脏的再生功能。
2. 关于肝母细胞瘤
肝母细胞瘤是儿童时期最常见的肝胆恶性肿瘤，好发年龄在 3 岁以内，肿瘤 R0 切除是最有效治疗方式，辅以新辅助化疗生存率可达 95%。对于无法 R0 切除的患者，尤其是新辅助化疗期间肿瘤进展的患儿预后极差。
然而现实总是很残酷，约 80% 的患儿就诊时肝母细胞瘤均无法切除（包括本例报道），主要原因是肿瘤侵犯大血管和 FLR 不足。为了避免术后肝衰竭发生，一般认为 FLR/TLV 比值需大于 25%～30%，对于化疗后的患儿 FLR/TLV 比值需大于 40%。
肝母细胞瘤治疗首选 R0 切除；对于无法 R0 切除的患儿，须先进行新辅助化疗使肿瘤体积缩小，争取 R0 切除机会；对于化疗不敏感有无 R0 切除机会的患儿，肝移植是唯一有效的治疗方式，6 年生存率 82% 左右，但需要漫长的供肝等待时间及终身免疫抑制治疗。
与肝移植相比 ALPPS 费用低、实现可能性大。ALPPS 全称是联合肝实质离断和门静脉结扎的二步肝切除术，短期内迅速让剩余肝脏体积增生以达到可切除目的的一项手术方式。
本例报道证实 ALPPS 应用于婴幼儿肝母细胞瘤安全有效，有望进一步应用于婴幼儿及儿童肝脏肿瘤领域，造福病患。
