​临床上的乳腺炎并不少见,但这种类型的你见过吗?

2017-08-30 18:06 来源:丁香园 作者:柯立池
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近期,来自意大利比萨大学的 Chiara Iacconi 医生在著名外科学术期刊 JAMA Surgery 上发表了一例乳腺肿块的病例,其诊断有一定难度,一起来学习一下吧。

病例介绍

患者 28 岁年轻女性,因左乳上象限弥漫性疼痛来急诊科就诊,无畏寒发热,皮肤无红肿,皮温不高。但患者精神欠佳,极度疲乏。

入急诊科之前,患者已停止哺乳。询问病史,近期严重肺炎感染,自行使用抗生素,具体不详。无家族乳腺癌、卵巢癌病史。无药物成瘾史,乳腺未注射透明质酸及硅胶成分。否认乳腺外伤史。

体格检查:乳腺可触及大小约 6 cm 质硬肿块,无乳头溢液,无乳头回缩,左侧腋窝可触及肿大淋巴结。

乳腺超声提示:乳腺超声提示乳腺导管周围小囊肿,呈低回声改变。乳腺钼靶提示:左侧上象限乳腺密度不均,形态异常。

患侧乳腺超声引导下组织学活检示:肉芽肿性炎症伴上皮样细胞、淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞。肿大淋巴结行细胞学细针穿刺无异常。

抽血化验显示:乙肝表面抗原、丙肝、HIV 及γ干扰素阴性; 巨细胞抗体 IgG 阳性; 纤维蛋白原水平:234 mg/dL; 血沉 4 mm/h; 白细胞计数:7660/μL; 另外,患者无获得性免疫缺陷及血液系统疾病。

如果是你,会给出怎样的诊断?

(注:点击阅读原文可查看该病例图片资料及原文)

A. 炎性乳腺癌

B. 结核性乳腺炎

C. 特发性肉芽肿性乳腺炎

D. 免疫缺陷型乳腺炎

病例解析

诊断:C 特发性肉芽肿性乳腺炎(Idiopathic granulomatous mastitis, IGM)。 

IGM 是十分少见的慢性炎症性乳腺疾病,其与乳腺恶性肿瘤的临床表现及影像学检查相似,难以鉴别。该病临床少见,且病因不明。目前认为与以下因素有关:微生物制剂的使用、自身免疫性疾病、抽烟、内分泌紊乱、妊娠、哺乳、抗胰蛋白酶缺乏以及异物排斥反应。

临床上多表现为单侧质硬肿块,疼痛明显,有炎症改变。可出现淋巴结肿大,例如本例。但较少出现全身系统性疾病表现。

乳腺钼靶检查主要表现为单侧乳腺密度不均,形态异常,对该疾病的诊断意义不大。乳腺超声则多提示一个低回声改变,边界成角、模糊不清,形态不规则。易误诊为乳腺癌。

组织学检查发现:乳腺小叶周围为非坏死性肉芽肿,和炎性细胞浸润有关,多由多核巨细胞、浆细胞、上皮样细胞及淋巴细胞组成。

该疾病在临床上应与年轻的炎性乳腺癌患者、感染性乳腺炎及免疫缺陷型乳腺炎患者相鉴别。年轻乳腺癌患者较少见,且本例患者无乳腺癌及卵巢癌家族史,但是也不能排除罕见的怀孕相关性乳腺癌可能。

IGM 患者必须做组织学检查。本例患者通过组织学活检及腋窝淋巴结穿刺,从而排除乳腺癌可能。临床多学科的分析认为,超声引导下的组织学活检即可诊断清楚,无需切开组织活检,毕竟切开的疤痕会影响乳房美观。

考虑到患者近期出现过严重肺炎,且自行使用抗生素,因此,不能完全排除结核性乳腺炎。而γ干扰素阴性可排除肺结核可能。另外,抽血化验结果对于排除免疫缺陷型乳腺炎也很重要。HIV 阴性则可排除其他免疫缺陷可能。

在 ICM 的治疗上,使用抗生素的意义不大。过去 20 年来,多为保守对症治疗。手术多用于保守治疗无效的患者。而本例患者则为表现为疾病的自限性。患者在无任何治疗的情况下,临床症状在 2 个月后出现改善。5 个月后病情则完善治愈。

延伸阅读

特发性肉芽肿性乳腺炎(idiopathic granulomatous mastitis),其病因不清,一般认为是乳腺一种少见的慢性无菌性炎性疾病,近年来,其发病率在国内有逐年增加趋势。

IGM 有其独特的临床及病理学特征:

  • 临床上总是发生于较为年轻的经产妇,常以乳腺肿块为首发症状,可伴疼痛、皮肤破溃,仅靠临床及影像学常难以明确诊断;

  • 病理组织学上,IGM 主要表现为以终末导管小叶单位为中心的慢性化脓性肉芽肿性炎。

长期以来,临床及病理医师对此类乳腺疾病均认识不足,而且没有引起足够的重视,使得许多患者得不到及时和有效的治疗,甚至导致错误的治疗(如抗结核治疗等)。

1. 病因及发病机制

IGM 的病因仍然不清,可能与以下几种因素有关:(1)自身免疫因素(2)血清泌乳素升高(3)感染性因素(4)其他:口服避孕药,外伤等。

2. 临床表现

IGM 绝大多数发生于有生育史的育龄妇女,少数发生于哺乳期、孕妇或无生育史的妇女,国内外文献尚无男性病例报道。发病年龄为 19~47 岁,平均年龄约 34 岁,距离末次分娩 1 个月至 8 年。

IGM 患者常因发现乳腺肿块就诊,单侧乳腺受累常见,也可双侧乳腺同时或先后发生,左乳多见,多发生于乳腺的外周部,向中心发展,可累及整个乳腺。多伴疼痛和皮肤红肿,病变严重者有皮肤破溃和窦道形成,破口外翻(外观与癌容易混淆),也可见乳头溢液、乳头变形、乳头内陷,少数患者伴同侧腋下淋巴结肿大。

3. 影像学检查

彩超、钼靶及磁共振成像等均用于检查,彩超应用得最普遍。

IGM 的彩超表现具有多样性,肿块期多表现为不规则高密度肿块阴影,与周围组织分界不清,呈毛刺状,彩超最具代表性的改变是纵横交错、粗细不等的管状无回声(窦道)和远离中心区。

4. 治疗及预后

目前,对于 IGM 患者的有效治疗方式缺乏共识。

手术切除、类固醇激素、免疫抑制剂、中药或姑息治疗均有成功案例,但抗生素治疗无效,切开引流易导致切口难愈合、形成窦道。

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编辑: 程培训

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