胆管乳头状瘤病是一种临床罕见病，其主要病理学特征为多发的高度恶性潜能的胆管上皮乳头状增生。来自荷兰伊拉兹马斯医学中心的Joosse等报道了以复发性胆管炎为特征的胆管乳头状瘤病一例，文章发表在2014年12月的Gut杂志上。
患者，65岁老年男性，怀疑肝癌晚期于医院就诊。患者17年前曾患溃疡性结肠炎，7年后诊断为原发硬化性胆管炎（PSC）。由于继发性胆汁性胆管炎导致患者多次静脉曲张性出血，故行经颈静脉肝内门体静脉分流手术（TIPS）。
此外，由于患者出现复发性细菌性胆管炎，故行内镜下逆行胆管造影，结果显示肝内胆管呈囊状扩张伴不规则狭窄。该结果与原发性硬化性胆管炎病变特征一致。
然而，胆管造影还发现胆总管出现圆形的充盈缺损（图1所示）。随后，行胆道括约肌切开术，切除了6mm的腺瘤，组织病理学检查显示为低级异型增生的乳头状腺瘤。
胆管窥镜检查示未发现残留的息肉组织或癌组织，但粘液量多影响了该检查的可视性。考虑到患者患有PSC的情况下并发了胆管腺瘤，其发展为胆管癌风险很高，因此考虑行肝移植手术。
患者于2011年在比利时根特市大学医疗中心行肝移植手术，切除肝脏的病理学检查如图2所示。
图1：胆管造影术示：不规则的肝内胆管，囊状扩张以及胆总管处6mm充盈缺损。也能发现之前经颈静脉肝内门体静脉分流手术的痕迹。
图2：切除的肝脏病理学检查图像
至此，Joosse等提出了两个问题：诊断是什么？这种情形下最佳的治疗策略是什么？
进一步发掘切除肝脏病理图像的详细信息，检查显示肝内胆道系统出现肠型管内乳头状赘生物，并发胆总管末端直径1cm的胆管癌，但未发现能诊断PSC的明确的组织学证据（图3，图4）。
答案
最终诊断为胆管乳头状瘤病。
胆管乳头状瘤病是罕见病，现今报道的只有大约150例。该疾病的特征是多处胆管上皮乳头状增生，随后导致了多发的高度恶性潜能的腺瘤。患者多出现胆管梗阻所致的症状，长期的梗阻和胆汁淤积可能导致继发性胆汁性肝硬化和最终出现肝衰竭。
尽管诊断技术在不断发展，但要将该疾病和其他疾病区分开依然是个挑战。和此病例一样，患该疾病的患者常误诊为PSC。当行内镜下逆行胆管造影时出现大量的粘液，强烈暗示可能为该疾病。
对于局部的病灶的出现，切除术是一个潜在的根治疗法，但是由于该病的高复发风险而引起许多争议。为了改善不良的预后，应该在该疾病病程的早期行肝移植手术。
为了根治疾病，此患者在行肝移植术之后又行胰十二指肠切除术。尽管在移植术后21个月因肺转移行转移癌切除术，患者在移植术后38月仍然存活。
图3：图2的详细解读：切除肝脏的病理学检查图像示再生结节（星号），胆管周围肝硬化（箭头）以及胆管的肠型管内乳头状赘生物（向上箭头）。
图4：切除肝脏的病理学检查图像示肝内胆管的肠型管内乳头状赘生物。
